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DISKUSSION - Deutsches Ärzteblatt

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MEDIZIN
DISKUSSION
zu dem Beitrag
Acatalasie vergessen
Behandlung chronisch-rezidivierender
oraler Aphthen
In der wichtigen Differenzialdiagnosen der Aphthen,
wie im Kasten auf Seite 667 dargestellt, fehlt eine
angeborene metabolische Erkrankung, die durch die
totale beziehungsweise nahezu fehlende Enzymaktivität der Katalase in den Erythrozyten gekennzeichnet ist und in der Online Mendelian Inheritance of
Man unter #614097 als Acatalasaemie beziehungsweise Acatalasie gelistet ist (1).
Die Acatalasaemie wurde erstmalig in Japan
1948 durch Takahara, einem HNO-Arzt, in Patienten
mit progressiven oralen Gangränen gefunden und
beschrieben, weil bei diesen Patienten die lokale
Applikation von H2O2 (Wasserstoffperoxid) nicht die
übliche Freisetzung von Sauerstoff zeigte. Die humane Acatalasaemie wurde außer in Japan (2) in Individuen in der Schweiz, Ungarn, Peru, und auch in
Deutschland gefunden und beschrieben (3).
Es handelt sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit, wobei für Ungarn eine Inzidenz in
5 : 106 beschrieben wurde. Die Behandlung dieser
Patienten mit Aphthen und Gangränen in der Mundhöhle stellt dabei eine besondere Herausforderung
dar.
von Dr. med. Andreas Altenburg, Dr. med. Nadine El-Haj, Dipl. med. Christiana
Micheli, Marion Puttkammer, Prof. Dr. med. Moham Badawy Abdel-Naser,
Prof. Dr. med. Dr. h.c. Christos C. Zouboulis in Heft 40/2014
Fumarsäureester als weitere systemische
Therapieoption
Bei einem oft so therapierefraktären und quälenden
Krankheitsbild, für das es keinen goldenen Behandlungsweg gibt (1), sei ergänzend noch auf die Möglichkeit des Einsatzes von Fumarsäureestern verwiesen. Eine kleine Gruppe um Prof. Dr. med. M. Hagedorn hat
vor dem Jahr 2005 an der Hautklinik Darmstadt eine
unkontrollierte, offene Studie mit Fumarsäureestern bei
zwölf Patienten mit rezidivierender benigner Aphthosis
(RBA) durchgeführt (2). Unerwünschte Arzneimittelwirkungen führten nur in einem Fall zum Therapieabbruch; drei Patienten erfuhren eine komplette Remission, acht eine Linderung ihrer Beschwerden aufgrund
längerer rezidivfreier Intervalle, rascherer Abheilung
oder Reduktion der Aphthenzahl. Auch wurden mehrere Hypothesen zum Wirkungsmechanismus von Fumarsäureestern bei RBA vorgestellt.
Insgesamt zeigte sich damals, dass bei relativ guter
Verträglichkeit (auch aufgrund der im Vergleich zur
Behandlung der Psoriasis nur relativ niedrigen erforderlichen Dosis von 120–240 mg Fumarsäureestern
täglich) eine Anzahl von sonst therapierefraktären Patienten hierauf gut ansprach und einen langfristigen Benefit hatte.
Natürlich bewegt man sich auch hiermit im Offlable-Bereich. Die Langzeitsicherheit von Fumarsäureestern bei täglicher Einnahme über viele Jahre
wurde erst in einigen jüngeren Publikationen zur
Behandlung der Psoriasis vulgaris hervorgehoben und
erleichtert dem behandelnden Arzt die Nutzen-RisikoAbwägung. Somit stellen Fumarsäureester eine weitere
hilfreiche Behandlungsoption in anders therapierefraktären Fällen von RBA dar, woran hier – trotz des geringen Evidenzgrades der damaligen Studie – erinnert
werden soll.
DOI: 10.3238/arztebl.2015.0222a
LITERATUR
1. Altenburg A, El-Haj N, Micheli C, Puttkammer M, Abdel-Naser MB,
Zouboulis CC: The treatment of chronic recurrent oral aphthous ulcers. Dtsch Arztebl Int 2014; 111: 665–73.
2. Hagedorn M , Glaenz TE, Hasche E: Treatment of recurrent aphtous
ulcers with fumaric acid. Akt Dermatol 2005; 31: 383–7.
Dr. med. Thomas E. Glaenz
PsoriSol Hautklinik GmbH
Fachklinik für Dermatologie, Allergologie & Dermatochirurgie, Hersbruck
glaenz@psorisol.de
222
DOI: 10.3238/arztebl.2015.0222b
LITERATUR
1. Bocchini CA: OMIM Entry – #614097 – ACATALASEMIA. 2011.
http://omim.org/entry/614097 (last accessed on 21 January 2015).
2. Hamilton HB, Neel JV, Kobara TY, Ozaki K: The frequency in Japan
of carriers of the rare „recessive“ gene causing acatalasemia. J Clin
Invest 1961; 40: 2199–208.
3. Ogata M, Wang DH, Ogino K: Mammalian acatalasemia: the
perspectives of bioinformatics and genetic toxicology. Acta Med
Okayama 2008; 62: 345–61.
4. Altenburg A, El-Haj N, Micheli C, Puttkammer M, Abdel-Naser MB,
Zouboulis CC: The treatment of chronic recurrent oral aphthous ulcers.
Dtsch Arztebl Int 2014; 111: 665–73.
Dr. med. Antonias G. Tsamaloukas
Hilden
tsamaloukas@oxphos.de
Schlusswort
Wir bedanken uns bei Herrn Dr. Tsamaloukas für die
Bereicherung unserer bereits umfangreichen Liste
der Differenzialdiagnosen der chronisch-rezidivierenden Aphthen (1).
Bei den bei einigen der Patienten mit Akatalasämie (Morbus Takahara) auftretenden „Ulzerationen
und Gangrän der Mundhöhle“, einer in der Regel
symptomlosen, autosomal-rezessiv vererbten, seltenen Enzymopathie (Prävalenzschätzung 1 : 31 250)
(2), geht es um durch H2O2 verursachte, ausgeprägte,
hämorrhagische Schleimhautnekrosen und -ulzerationen (3). Daher sollte die Akatalasämie zu den
„weiteren Stomatopathien“ unserer Liste zugeteilt
werden.
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 112 | Heft 13 | 27. März 2015
MEDIZIN
Auch Herrn Dr. Glaenz gilt unser Dank für seinen
Kommentar. Ein möglicher Wirkmechanismus der
Fumarsäureester bei chronisch-rezidivierenden Aphthen könnte unseres Ermessens die durch Fumarsäureester verursachte Reduktion der neutrophilen Granulozyten in Epidermis und Korium (4) und der gesamten Lymphozytenzahl im peripheren Blut sein
(5), die im Sinne eines immunsuppressiven Effektes
interpretiert werden kann (5).
Aufgrund der erheblichen Zahl an berichteten
Therapieansätzen bei chronisch-rezidivierenden
Aphthen sahen wir uns allerdings verpflichtet, nur
solche Therapieschemata in unserem Bericht aufzunehmen, die eine höhere Evidenzebene aufwiesen
(1). Dieser didaktische Vorgang hatte nicht als Ziel
den Wert solcher Therapien zu mindern, die trotz
langjähriger positiver klinischer Erfahrungen noch
keine Berücksichtigung bei der Planung evidenzbasierter Studien gefunden haben.
DOI: 10.3238/arztebl.2015.0222c
LITERATUR
1. Altenburg A, El-Haj N, Micheli C, Puttkammer M, Abdel-Naser
MB, Zouboulis CC: The treatment of chronic recurrent oral aphthous
ulcers. Dtsch Arztebl Int 2014; 111: 665–73.
2. Orphante, das Netz für seltene Krankheiten und orphan drugs.
Akatalasämie. www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.
php?lng=DE&Expert=926 (last accessed on 14 January 2015).
3. Perner H, Krenkel C, Lachner B, Hintner H, Hawranek T: Akatalasämie – Morbus Takahara. Hautarzt 1999; 50: 590–2.
4. Bacharach-Buhles M, Pawlak FM, Matthes U, Joshi RK, Altmeyer P:
Fumaric acid esters (FAEs) suppress CD 15– and ODP 4-positive
cells in psoriasis. Acta Derm Venereol Suppl 1994; 186: 79–82.
5. Altmeyer P, Nuchel CM: Fumarate zur Behandlung der Psoriasis.
Dtsch Arztebl 1996; 93: A-3194.
Prof. Dr. med. Dr. h.c. Christos C. Zouboulis
Klinik für Dermatologie,
Venerologie und Allergologie/Immunologisches Zentrum,
Städtisches Klinikum Dessau
christos.zouboulis@klinikum-dessau.de
Interessenkonflikt
Die Autoren aller Beiträge erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Sechs Gründe für Autorinnen und Autoren, wissenschaftliche Übersichts- und Originalarbeiten
in der Rubrik Medizin im Deutschen Ärzteblatt zu publizieren
1. Die Reichweite des Deutschen Ärzteblattes
Das Deutsche Ärzteblatt ist mit einer Auflage von mehr als 350 000 Exemplaren nicht nur die mit Abstand größte medizinische Zeitschrift in
Deutschland, sondern auch eine der größten Fachzeitschriften der Welt.
Einen cme-Artikel im Deutschen Ärzteblatt bearbeiten im Durchschnitt mehr als 19 000 Teilnehmer.
Der wissenschaftliche Teil des Deutschen Ärzteblattes wird mit steigender Tendenz auch in der meinungsführenden Publikumspresse als
wichtige Quelle wahrgenommen.
2. Die englische Ausgabe: Deutsches Ärzteblatt International
Alle wissenschaftlichen Artikel des Deutschen Ärzteblattes werden vollständig und kostenfrei übersetzt und in unserer
englischen Online-Zeitschrift Deutsches Ärzteblatt International publiziert. Damit sind Artikel im Deutschen Ärzteblatt international zitierfähig.
3. Die Möglichkeit, Beiträge in zwei Sprachen einzureichen
Manuskripte können sowohl in deutscher als auch in englischer Sprache eingereicht werden.
4. Die Präsenz in allen wichtigen Datenbanken
Alle wissenschaftlichen Artikel im Deutschen Ärzteblatt sind durch ihre Publikation in der englischen Ausgabe Deutsches Ärzteblatt International
in Medline gelistet und darüber hinaus in 15 weiteren Datenbanken vertreten.
5. Der Impact-Faktor
Deutsches Ärzteblatt International ist in den Datenbanken Web of Knowledge und Journal Citation Report gelistet. Der aktuelle Impact-Faktor
beträgt 3,608 (JCR 2013).
6. Der freie Zugang zu allen Artikeln
Alle Beiträge im Deutschen Ärzteblatt sind im Internet frei zugänglich (open access). Dies gilt für die deutsche und für die englische Fassung.
Die Redaktion freut sich auch über unverlangt eingereichte Übersichts- und Originalarbeiten,
insbesondere gilt das für randomisierte kontrollierte Studien sowie systematische Reviews und Metaanalysen.
Für interessierte Autoren sind wir jederzeit ansprechbar.
Deutsches Ärzteblatt | Jg. 112 | Heft 13 | 27. März 2015
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