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Kennen Sie dieses Krankheitsbild? - Kliniken im Naturpark Altmühltal

Einbetten
Priv.-Doz. Dr. med.
habil. Matthias
Breidert
Thrombosen, die Amputationen erfordern
Kennen Sie dieses
Krankheitsbild?
Chefarzt Medizinische
Klinik I, Kliniken im
Naturpark Altmühltal,
Zentrum für Innere
Medizin, Klinik
Kösching
Von M. Breidert, M. Hader, A. Hansen
Nur die Amputation beider Unterschenkel hätte dieser Patientin das
Leben retten können. Bei Einweisung in die Klinik hatte sie über starke
Schmerzen und Schwellung im linken Bein geklagt; eine Woche später
war der Unterschenkel trotz Heparinisierung irreversibel ischämisch
und musste abgenommen werden. Weitere sechs Tage später das
gleiche Bild am rechten Bein. Die Ursache: eine Phlegmasia coerulea
dolens als Komplikation einer tiefen Beinvenenthrombose.
– Die 85-jährige Patientin suchte wegen
einer seit zwei Tagen stark zunehmenden
schmerzhaften Schwellung des linken
Beins mit massiver Umfangsvermehrung
die Klinik auf. In den vergangenen beiden Monaten musste die Patientin wegen einer kardialen Dekompensation
und einer Bronchopneumonie zweimal
stationär behandelt werden. Während
des letzten Aufenthalts wurde mithilfe
einer Blutgasanalyse eine respiratorische
Partialinsuffizienz festgestellt. Eine
Lungenembolie sowie eine tiefe Beinvenenthrombose konnten ausgeschlossen werden. Für eine maligne Erkrankung bestand kein Anhalt.
Vorerkrankungen: Diabetes, Hochdruck
Als relevante Vorerkrankungen bestanden seit zehn Jahren ein Diabetes mellitus Typ 2 und ein seit Jahrzehnten bekannter arterieller Hypertonus. Ein
Konsum von Alkohol und Nikotin wur-
de verneint. Neben Acetylsalicylsäure
(100 mg) nahm die Patientin diverse
Antihypertonika (Betablocker, ACEHemmer, Schleifendiuretika, Kalziumantagonisten) sowie eine antidiabetische Therapie (Glimepirid, Insulinglargin), Cholesterinsenker und Heimsauerstoff (1–2 l pro Minute) ein.
3-Etagen-Thrombose der
Becken-Bein-Gefäße
Die Patientin befand sich bei der Aufnahme in leicht reduziertem Allgemeinzustand, jedoch in gutem Ernährungszustand (74 kg, 168 cm) und bei klarem
Bewusstsein. Eine unmittelbar durchgeführte Blutgasanalyse ergab eine respiratorische Partialinsuffizienz (Sauerstoffpartialdruck: 64,7 mmHg) unter
nasaler Gabe von 4 l O2 pro Minute.
Bei der körperlichen Untersuchung
zeigten sich beidseits gestaute Halsvenen, basale Rasselgeräusche über der
gesamten Lunge sowie ein unregelmäßiger Puls (HF 105/min, RR 95/50 mmHg).
Der Puls der A. dorsalis pedis war nur
rechts zu tasten. Am linken Fuß fiel eine
starke Umfangsvermehrung auf.
Die am Aufnahmetag durchgeführte
Duplexuntersuchung der Becken-BeinGefäße ergab eine 3-Etagen-Thrombose
links, die sich bis knapp distal der Bifurkation erstreckte (Abb. 2). Es zeigte sich
ein triphasisches Signal im Bereich der
A. poplitea mit einem kapillären Verschlussdruck > 100 mmHg. Daraufhin
erfolgte eine Vollheparinisierung im
therapeutischen Bereich (PTT 60–80 s).
Eine Kontrolluntersuchung nach
drei Tagen zeigte eine komplette Querschnittsthrombose der Vena poplitea
und der übrigen Unterschenkelvenen
(Abb. 1). Der kapilläre Verschlussdruck
fiel im Verlauf ab.
Vollbild einer Phlegmasia coerulea
dolens
Am fünften Tag nach Aufnahme war
im Bereich der A. dorsalis pedis nur
noch ein schwaches arterielles Signal
zu detektieren. Der linke Unterschenkel zeigte das Vollbild einer Phlegmasia coerulea dolens (PCD) (Abb. 1). Bei
einer Thrombozytopenie (27 000/µl)
und subfebrilen Temperaturen bei stei-
a
Abb. 1a und 1b Der linke Unterschenkel der Patientin am Tag vor der
Amputation: tiefviolette schwarz-zyanotische Verfärbung des gesamten Unterschenkels mit Ödembildung und Umfangvermehrung.
MMW-Fortschr. Med. Nr. 42 / 2009 (151. Jg.)
b
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–
fortbildung –kasuistik
¯ Abb. 2 Thrombose in
der gedoppelten Poplitealvene (farbkodierte
Duplexsonografie).
In der Regel wird über sehr starke
Schmerzen im gesamten Bein und über
eine schnell voranschreitende, sehr lästige Schwellung, verbunden mit einem
oft unerträglichen Spannungsgefühl
geklagt [6]. Gelegentlich findet der
Untersucher auch Spannungsblasen.
Im späteren Verlauf kommt es zu einer
erheblichen Ödembildung und ggf.
zum hypovolämischen TourniquetSchock. Dem Kliniker fällt die tiefviolette schwarz-zyanotische Verfärbung
der gesamten Haut auf, die meist am
distalen Fuß beginnt und nach proximal fortschreitet (Abb. 1a, 1b).
Fehldiagnose: arterielle Embolie
genden Entzündungsparametern war
weder die Möglichkeit einer Lyse noch
die einer lokalen Katheterintervention
gegeben. Der HIT-Test (PF4/Heparinkomplex-AK [IgG]) war negativ.
Aufgrund einer irreversiblen Ischämie erfolgte am siebten stationären
Tag akut die Amputation des linken
proximalen Unterschenkels.
Postoperativ bestand eine engmaschige Kontrolle der Antikoagulation. Am
sechsten postoperativen Tag kam es zu
einer dramatischen Verschlechterung
der Gefäßversorgung des rechten Unterschenkels mit livider Verfärbung der
Akren. Mithilfe der Duplexsonografie
wurde eine 3-Etagen-Thrombose des
rechten Beins sowie erhebliche Ödembildung mit Kompression der arteriellen
Versorgung im Sinne einer PCD festgestellt. Die Patientin lehnte weitere operative und gefäßinvasive Maßnahmen ab
und verstarb im toxisch-septi schen
Schock am siebten postoperativen Tag.
Lebensbedrohliche Erkrankung mit
hoher Amputationsrate
Zum seltenen Krankheitsbild der PCD
[4] gibt es im deutschen Schrifttum
nur kasuistische Berichte über Therapie und Verlauf.
Die PCD bezeichnet eine akute Massenthrombose aller venösen Gefäße des
Beines [7]. Es handelt sich um eine lebensbedrohliche Erkrankung mit einer
Mortalität von 20–40%. Der Anteil der
im Gefolge auftretenden tödlichen Lun-
50
genembolien beträgt 30%. Die Amputationsrate beträgt 12–50% [1, 3].
Diagnostik der PCD
Das klinische Bild zeichnet sich durch
eine plötzlich auftretende massive venöse Thrombose aus, die durch die komplette Verlegung aller venösen Abflussbahnen und die damit begründete Unterbrechung der arteriovenösen Blutzirkulation verursacht wird. Die PCD
kann sowohl ohne vorherige Thrombose als auch als Aggravierung einer bereits
bestehenden Thrombose oder einer
Thrombophlebitis beobachtet werden.
In Tabelle 1 sind wesentliche Unterscheidungsmerkmale der PCD und ihrer Differenzialdiagnosen aufgeführt.
Die genannten Charakteristika der PCD
konnten auch am geschilderten Fall
festgestellt werden. Bisweilen werden
rötliche Bezirke und petechiale Blutungen beobachtet. An der betroffenen
Körperregion können sowohl palpatorisch als auch duplexsonografisch kaum
noch Pulse festgestellt werden. Die
Temperatur sinkt merklich ab, wodurch
nicht selten die Fehldiagnose einer arteriellen Embolie gestellt wird und ggf.
eine arterielle Rekanalisation interventionell vergeblich angestrebt wird.
– Tabelle 1
Tiefe Beinvenenthrombose, Phlegmasia alba dolens und
coerulea dolens: Charakteristika
Klinik
Verlauf
Therapie
Prognose
Tiefe Beinvenen- Subfasziales Ödem, Gelegentlich Antikothrombose
pralle FußrückenPetechien
agulation
venen
Gut,
Restitutio
ad integrum
Phlegmasia
alba dolens
Verschluss der
großen venösen
Gefäße, starker
Schmerz
Operative
Thrombektomie
Schlecht,
Rekanalisation meist
möglich
Phlegmasia
coerulea dolens
(mit und ohne
Kapillarbeteiligung)
Zyanose (von distal Akrales und
nach proximal fort- venöses
schreitend), VerGangrän
schluss der großen
und kleinen venösen
(Kollateralen) Gefäße,
sehr starker anhaltender Schmerz,
massives Ödem
Lokale Lyse,
Fasziotomie,
operative
Thrombektomie
Sehr
schlecht,
Amputation
häufig
nötig
Akrales
und
venöses
Gangrän
MMW-Fortschr. Med. Nr. 42 / 2009 (151. Jg.)
fortbildung –kasuistik
Betroffen: vor allem Frauen über 50
Vorwiegend findet man die PCD im
fünften bis sechsten Lebensjahrzehnt
und bei Frauen öfter als bei Männern.
Das linke Bein ist – wie bei unserer Patientin – etwa drei- bis viermal häufiger betroffen als das rechte Bein [9].
Ursache sind die anatomischen Besonderheiten des venösen Abstroms.
Risikofaktoren
Neben der tiefen Beinvenenthrombose
gelten Malignome mit 20–40% als
häufigste Ursache. Weitere Risikofaktoren sind
ó septische Prozesse,
ó eine Dysproteinämie,
ó eine Hyperkoagulabilität,
ó operative Eingriffe,
ó Traumata,
ó akute Gastroenteritiden,
ó eine Colitis ulcerosa,
ó eine Herzinsuffizienz,
ó eine Mitralklappenstenose,
ó das May-Thurner-Syndrom sowie
ó Wochenbett und Schwangerschaft im
3. Trimester („Milk-Syndrom“ [3]).
Thrombosierung der Kapillaren mit
rapidem Anstieg des venösen Drucks
In etwa der Hälfte der Fälle mit PCD werden auch die Kapillaren von der Thrombosierung betroffen, wodurch ein irreversibles venöses Gangrän entsteht. Dabei kann der hydrostatische Druck in
den arteriellen und venösen Gefäßen
den onkotischen übersteigen, was zur
flüssigen Sequestration von bis zu zehn
Litern innerhalb weniger Tage in das Interstitium führt. Unter Umständen kann
der venöse Druck in sechs Stunden um
das 17-Fache ansteigen [3]. Dies dürfte
bei der Patientin postoperativ am kontralateralen Bein vorgelegen haben. Fälschlicherweise wird diese schwere Form der
PCD im deutschen Schrifttum als Phlegmasia alba dolens (PAD) bezeichnet [2].
Phlegmasia alba dolens: wachsartige
Blässe des Beins
Bei der auch als Leukophlegmasie bezeichneten PAD findet die Thrombosierung nur in den großen Venen des Beines statt, während die kleineren hier i. A.
nicht betroffen sind. Der venöse Abfluss
MMW-Fortschr. Med. Nr. 42 / 2009 (151. Jg.)
wird größtenteils nicht vollständig unterbrochen, und die Zyanose mit Blauverfärbung des Beins bleibt aus. Sie tritt
häufig im Wochenbett bei Parametritis
puerperalis und nach Infektionskrankheiten auf und zeichnet sich durch
wachsartige Blässe des Beins mit Lymphangitis und späterer Thrombosierung
aus [3]. Wiederholte Untersuchungen
mit der Duplexsonografie im Verlauf
sind notwendig, um das appositionelle
Wachstum des Thrombus zu beurteilen.
Die MRV (Magnet-Resonanz-Venografie)
ist bei den akut kranken Patienten aufgrund hämodynamischer Instabilität
und damit einhergehenden Bewegungsartefakten nicht praktikabel.
Differenzialdiagnostisch muss eine
blaue (zyanotische) Extremitätenischämie als Folge einer primär arteriellen
Perfusionsstörung ausgeschlossen werden. Nach einer initialen blassen Ischämie („Leichenblässe“) kann es durch
Stase im Kapillarbett und sekundär im
venösen Schenkel zu einer Stagnationsthrombose kommen. Auch hier fällt
eine lividoähnliche Blaufärbung mit
ebenfalls schlechter Prognose auf.
–
dere wenn der arterielle Verschlussdruck unter 70 mmHg fällt. Zur Ödemverminderung wird die Hochlagerung
des betroffenen Beins empfohlen.
Bei schwerem Verlauf ist meist eine
rasche chirurgische Intervention, bestehend aus Thrombektomie und Fasziotomie, vonnöten. In Kauf genommen werden muss hier allerdings eine
höhere Morbidität, bedingt durch verlängerte Wundheilung und damit verbundenem erhöhtem Infektionsrisiko.
Auch perioperativ ist nach Thrombektomie, Fasziotomie oder gar Amputation
eine strikte Antikoagulation erforderlich
(aPTT 2–2,5-fach über dem Referenzbereich). Alternativ kann eine Thrombolyse entweder durch direkte venöse Applizierung von hoch dosiertem „Tissue
Plasminogen Activator (t-PA)“ (1 mg/h
über 24 h) mithilfe eines Katheters oder
durch niedrig dosierte intraarterielle
Gabe durchgeführt werden [10]. Letztere
Methode scheint bei venösem Gangrän
größere Erfolge zu bewirken [3].
Literatur unter www.mmw.de
Für die Verfasser:
Therapie
Über die optimale Therapie der PCD
und der PAD herrscht bisher keine Einigkeit. Letztere sowie mild verlaufende
Formen der PCD ohne Gangrän können in den meisten Fällen primär konservativ behandelt werden. Hierzu gehören sowohl eine Antikoagulation mit
Heparin (zunächst als i. v. Bolus mit
80–100 U/kg und nachfolgender kontiniuierlicher Gabe von 15–18 U/kg/h)
als auch eine ausreichende Volumensubstitution. Bei heparininduzierter
Thrombozytopenie können alternativ
Danaparoid (nach vorherigem Ausschluss von Kreuz-AK, die in 10–19%
auftreten) oder Lepirudin als direkter
Thrombininhibitor eingesetzt werden.
Der Einsatz niedermolekularer Heparine wird bei der PCD nicht empfohlen [5]. Langfristig sollte die Therapie auf Marcumar oder Warfarin umgestellt werden. Im Gegensatz zur tiefen Beinvenenthrombose ist bei der
PCD in der akuten Phase das Wickeln
der Beine kontraindiziert [8], insbeson-
Priv.-Doz. Dr. med. habil. Matthias Breidert
Chefarzt Medizinische Klinik I
Kliniken im Naturpark Altmühltal
Klinik Kösching, Krankenhausstr. 19
D-85092 Kösching
E-Mail: matthias.breidert@klinik-koesching.de
Koautoren: Cand. med. Maximilian Hader
Prof. Dr. med. Alexander Hansen
– Fazit für die Praxis
Das Risiko, eine Thrombose zu erleiden, nimmt mit dem Alter deutlich
zu. Die PCD und PAD sind dramatische Krankheitsbilder als Komplikation der Phlebothrombose. Auch
unter dem Einsatz von moderner Gefäßchirurgie und angiologischer Verfahren geht das Krankheitsbild mit
schlechter Prognose einher. Aufgrund
seiner Seltenheit gibt es keine Empfehlungen der Fachgesellschaften.
– Keywords
Phlegmasia Cerulea Dolens – A Severe
Complication of a Frequent Disease
Deep-vein thrombosis – Phlegmasia
cerulea dolens – Phlegmasia alba dolens – Venous gangrene – Therapy
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