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Lipomatosis symmetrica benigna und - ResearchGate

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Der Nervenarzt
Monatsschrift für alle Gebiete
nervenärztlicher Forschung und Praxis
Organ der Deutschen Gesellschaft für Psychiatrie
und Nervenheilkunde
Mitteilungsblatt der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
Mitteilungsblatt der Gesellschaft Österreichischer Nervenärzte
und Psychiater
Herausgeber
W. Bräutigam, Heidelberg · R. Frowein, Köln · H. Gänshirt, Heidelberg
O. Hallen, Mannheim · H. Helmchen, Berlin · W. Janzarik, Heidelberg
H. Lauter, München
Beiräte
W. v. Baeyer · H J . Bauer · G. Baumgartner · E. Bay · Η. v. Bernuth · G. Bodechtel
G. Bosch · R.Cohen · R. Degkwitz · H. Göppinger · H. Häfner · F. Heppner · H. Hippius
R. Jung · Th. Kammerer · R. Kautzky · B. Kimura · K.P. Kisker · C. Kulenkampff
J.E. Meyer · C. Muller · M. Mumenthaler · J. Peiffer · P. Pichot · G. Quadbeck
H. Reisner t · H. Tellenbach · G. Ule · A. Wackenheim · W. Th. Winkler · M.G. Yasargil
53. Jahrgang, 1982
Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York
Inhaltsverzeichnis
Weiterbildung
Benecke, R., C o n r a d , B . : Z u r Differentialdiagnose bei A t r o ­
phien der kleinen Handmuskeln 61
Bron, B . : Drogeninduzierte Psychosen 617
Demling, J.: Paraneoplastische Syndrome in der N e u r o l o g i e :
D e f i n i t i o n , ä t i o - p a t h o g e n e t i s c h e Vorstellungen und klinische
Wertigkeit 303
Haupt, W . F . , S c h ä d l i c h , H . - J . : Vergleich der diagnostischen
Wertigkeit elektrophysiologischer und muskelbioptischer
Untersuchungen bei M y o p a t h i e n 679
Janz, D . : Z u r Prognose und Prophylaxe der traumatischen Epi­
lepsie 238
Kayser-Gatchalian, M . C . : D i e chronisch-progressive externe
Ophthalmoplegie 179
K o c k o t t , G . : Psychiatrische Aspekte bei der Entstehung und
Behandlung chronischer S c h m e r z z u s t ä n d e 365
K ö l m e l , H . W . : Visuelle Perseveration 560
M ö l l e r , H.J., Zerssen, D . v . : Psychopathometrische Verfahren:
I . Allgemeiner Teil 493
Schmitt, H . P . : Z e n t r a l n e r v ö s e und n e u r o m u s k u l ä r e E r k r a n ­
kungen m i t abnormen M i t o c h o n d r i e n 427
Wirsching, M . : Familientherapie - Aktueller Stand und Aus­
blick 1
Übersichten
Becker, H . : Konzcntrative Bewegungstherapie ( K B T ) 7
Helmchen, H . : Probleme der Therapieforschung in der Psychia­
trie 377
Ringwald, E., H i r t , D . , M a r k s t e i n , R., Vigouret, J . M . : D o p a minrezeptoren - Stimulatoren in der Behandlung der Parkin­
sonkrankheit 67
Strian, F., Rabe, F . : Epileptische A n g s t ä q u i v a l e n t e 246
Originalien
A m b r o z i , F., Bruck, J., Tschabitschcr, I L : Ü b e r die Beeinflus­
sung klinischer, testpsychologischer und neuropsychologischer Parameter durch V i n c a m i n bei c e r e b r o v a s k u l ä r e n Er­
krankungen 141
Bash, K . W . : „ B e w u ß t s e i n s ' s c h w u n d 628
Beer, G . , Schwartz, R . B . : Subakute M y e l o - O p t i k o - N e u r o p a thie ( S M O N ) bei T h a l l i u m i n t o x i k a t i o n 451
Behringer, Α., Geimer, K . , Brähler, E., Schmidt, O., Schule,
N . , Beckmann, D . : B e z i e h u n g s s t ö r u n g e n bei Eltern von Pa­
tienten m i t der Diagnose Schizophrenie 268
B i r r i , R., Perret, E., Wieser, H . G . : Der Einfluß verschiedener
Temporallappenoperationen a u f das G e d ä c h t n i s bei Epilepti­
kern 144
Bleuler, M . : M i ß v e r s t ä n d n i s s e zwischen Hirnforschern und K l i ­
nikern 14
Brand-Jacobi, J.: Die W i r k u n g ä u ß e r e r Reize auf die Verhal­
tenssteuerung von A l k o h o l i k e r n 647
Buchkremer, G . : R a u c h e r e n t w ö h n u n s durch Selbstkontrolle
72
Creutz, R., Kahler, H . D . , Wedel-Parlow, U . v . : A u s w i r k u n g e n
einer A m b u l a n z am psychiatrischen Krankenhaus a u f die
psychiatrische Versorgung 39
Degkwitz, R., K i n d t , H . : Z u r g e g e n w ä r t i g e n Diskussion von
Behandlungsmethoden bei psychisch K r a n k e n 121
Demisch, L . : Die Bedeutung v e r ä n d e r t e r M o n o a m i n Oxidase
bei Patienten mit psychiatrischen Erkrankungen 455
F ä h n d r i c h , E.: Schlafentzugs-Behandlung depressiver Syn­
drome bei schizophrener G r u n d e r k r a n k u n g 279
Fichsel, H . : Der Einfluß der Valproatmonotherapie a u f die A k ­
tivitäten der Leberenzyme bei epileptischen K i n d e r n und Ju­
gendlichen 691
Fichter, M . M . , Pirke, K . M . : Somatische Befunde bei Anorexia
nervosa und ihre differentialdiagnostische Wertigkeit 635
G ä l v e z , S.. D ö r r - Z e g e r s , O., Cartier, L . : Z u r K l i n i k , Neuropathologic und
Pathogenese der
Creutzfeldt-Jakobschen
K r a n k h e i t anhand v o n 40 gesicherten Fällen 132
G e r h a r d , HL, J ö r g , J., L e h m a n n , H . J . : Die cerebrale R e f r a k t ä r periode des somatosensorischen Systems bei der Diagnostik
hirnatrophischer E r k r a n k u n g e n 572
Gerstenbrand, F., Klingler, D . , Poewe, W . : Therapie des essen­
tiellen Tremors unter besonderer B e r ü c k s i c h t i g u n g der Ver­
wendung von Beta-Blockern 435
Glatzel, J.: Der Melancholische und der Andere Z u r V e r s t ä n d ­
nisgemeinschaft m i t dem M e l a n c h o l i k e r 513
G r e i l , W . : Z u den Mechanismen der Verteilung von L i t h i u m
zwischen E r y t h r o z y t e n und Plasma 461
Haas, J., Patzold, U . : Ü b e r die B l u t b i l d v e r ä n d e r u n g e n bei lang­
fristiger Behandlung der M u l t i p l e n Sklerose und Myasthenie
m i t A z a t h i o p r i n 105
H ä f n c r , H . , Kasper. S.: A k u t e lebensbedrohliche Katatonie
385
Heckl, R . W . , Baum, R . : A k u t e und intermittierende Erschei­
nungen bei k n ö c h e r n e n M i ß b i l d u n g e n am cranio-cervikalen
Ü b e r g a n g 318
H o l m - H a d u l l a , R . - M . : Der ,,Konretismus*' als Ausdruck schi­
zophrenen Denkens, Sprechens und Verhaltens 524
Hubener, K . , Schneider, E., Becker, H . , Pflug, L . , Usadel, K . H . ,
K o l l m a n n , F . : Neurologische, feinmotorische und elcktroencephalographischc Befunde bei K r a n k e n m i t p r i m ä r e m und
s e k u n d ä r e m Flypoparathyreoidismus sowie idiopathischen
StammganglicnVerkalkungen 308
Janzarik, W . : Skatophile Phantasien in der V o r p u b e r t ä t und
die Lehre von den Stadien der sexuellen E n t w i c k l u n g 25
J ö r g , J.: Somatosensorisch evozierte Potentiale (SEP) vom Ple­
xus Brachialis, R ü c k e n m a r k , H i r n s t a m m und Cortex nach
N . Medianus-Stimulation 333
Kauerz, LL, Weisner, B., Bernhardt, W . , Rehpenning, W . : G l u ­
kose in v e n t r i k u l ä r e m , zisternalem und lumbalem L i q u o r .
Bivarialer
Referenzbereich
Liquor/Blul,
I n d i k a t o r der
Schrankenfunktion 91
Krause, R.: Kcrnbcrciche psychoanalytischen Handelns 504
K r ü g e r , H . , W o d a r z , R., W c r r y , W . D . : H i r n a r t e r i e n v c r s c h l ü s s c
nach stumpfen T r a u m e n von K o p f und Hals 83
Ladurner, G . , Jcindl, E.. Auer, L . , Justich, E., Lechner, FL:
Schmerz und depressive V e r s t i m m u n g in der Langzeitprognose des lumbalen Diskusprolaps 442
Lehmann, D . , Soukos, L : Visuell evozierte Potentiale und H i r n s t a m m - K l i c k - P o t e n l i a l e in der F r ü h d i a g n o s e der M u l t i p l e n
Sklerose: Statistik 327
M a u r a c h , R.. Strian, F . : Bedeutung der dreidimensionalen
S t r u k t u r der inneren Kapsel für die Syndromgestaltung bei
k a p s u l ä r e n L ä s i o n e n 193
Meier, C , L u d i n , H.-P., M u m e n t h a l e r , M . : Die vaskulitischc
Ischiasneuritis 196
M e i n c k , H . - M . , A d l e r , L . : Opticusaffektionen bei A l k o h o l - A b ­
h ä n g i g k e i t - F r ü h e r k e n n u n g durch das visuell evozierte Po­
tential 644
Meyer, J.-E.: Ü b e r die U m w e l t des manisch K r a n k e n 127
M o d e s t i n , J.: Suizid in der psychiatrischen Institution 254
Nedelmann, C . : Psychotherapie in der psychiatrischen Praxis
33
N i x , W . A . , Hey, O., Fabricius, K . : Die L i q u o r g ä n g i g k e i t von
L a m o x a c l a m unter B e r ü c k s i c h t i g u n g der Therapie gramne­
gativer Z N S Infektionen 693
O t t , E., Bertha, G . , M a r g u c , K . , Ladurner, G . , Lechner, H . :
Klinische und H ä m o d y n a m i s c h e Aspekte des zerebralen
Mulliinfarktgeschehens 78
Poser. S.: K o n t r a z e p t i o n und M u l t i p l e Sklerose 323
Rauhut, F., Clar, U . E . : Blutungen bei Llypophysentumoren
Inhaltsverzeichnis
und i m Chiasmabereich - dringliche O p e r a t i o n s i n d i k a t i o n
584
Reuther, R., Storch, B . : K a r o t i s v e r s c h l u ß bei paroxysmaler
nächtlicher H ä m o g l o b i n u r i e ( P N H ) (Strübing-MarchiafavaMicheli) 576
S a ß , H . , Koehler, K . : Borderline-Syndrome, Neurosen und Per­
s ö n l i c h k e i t s s t ö r u n g e n 519
Scharfetter, C , Brauchli, B., Weber, Α . : Ich-Psychopathologie
des schizophrenen Syndroms 262
Schmidt, L . G . , Schüssler, G . , Kappes, C.-V., M ü l l e r - O e r ­
linghausen, B . : Vergleich einer h ö h e r dosierten H a l o p e r i d o l Therapie m i t einer Perazin-Standard-Therapie bei akut-schi­
zophrenen Patienten 530
Schneble, H . : Labor-Parameter unter Valproat-Therapie 684
Schneider, E., Becker, H . , K l ö s , G . , H o p p , G . : H ä u f i g k e i t u n d
klinische Bedeutung computertomographischer Befunde bei
eitriger u n d l y m p h o z y t ä r e r M e n i n g i t i s 98
Sitzer, G . , R o l f , L . , Windgassen, K . , T h e m a n n , H . : E l e k t r o p h y siologische, laborchemische u n d histologische Querschnitts­
untersuchungen bei Kollagenosen 187
Skvarc, Α . , Bone, G . , Ladurner, G . , O t t , E., Lechner, H . : D i e
Bedeutung der I m m u n g l o b u l i n e in der Therapie der eitrigen
Meningitis 701
Stix, P., Ladurner, G . , Flaschka, G . , Lechner, I L : D i e Relevanz
psychiatrisch-neurologischer Symptome beim chronischen
S u b d u r a l h ä m a t o m 580
Storch, FL, Steck, P.: Begleitende thymoleptische Therapie i m
Rahmen einer k o n t r o l l i e r t e n Studie mit M a p r o t i l i n ( L u d i o ­
mil) bei der Behandlung v o n Kreuzschmerzen 445
Sturm, W . , Büssing, Α . : Z u m Einfluß motivierender Testin­
struktionen a u f die Reaktionsleistung h i r n g e s c h ä d i g t e r Pa­
tienten 395
W i n k l e r , W . T h . : Z u r A n w e n d u n g des transaktionsanalytischen
Strukturmodells in psychiatrischen L a n d e s k r a n k e n h ä u s e r n
18
Ergebnisse und Kasuistik
Alanen, Y . O . , R ä k k ö l ä i n e n , V . , Laakso, J.: K r a n k h e i t s m o d c l l c
bei der Schizophrenie und die B e d ü r f n i s a n g e m e s s e n h e i t der
Behandlung 150
Aldenhoff, J.B., L u x , H . D . : Die W i r k u n g von L i t h i u m a u f K a l ­
z i u m a b h ä n g i g e Prozesse in Nervenzellen 467
Bartels, M . , Riffel, B., S t ö h r , M . : Tardive Dystonie: Eine sel­
tene N e b e n w i r k u n g nach Neuroleptika-Langzeitbehandlung 674
Beck, U . , Rug, R., Gerfelmeyer, G . : Intermittierende cerebrale
Halbseitensymptome bei j u v e n i l e m Diabetes mellitus m i t H y ­
p o g l y k ä m i e n 208
Berger, W . , G o t h , D . , Ketelsen, U . : Neurale M u s k e l a t r o p h i e
C h a r c o t - M a r i e - T o o t h ( H M S N T y p I ) m i t isolierter t u m o r ö ser A u f t r e i b u n g des N . medianus 725
Berlit, P., Krause, K . - H . , H e r o l d , S.: Lipomatosis symmetrica
benigna und neurologische K o m p l i k a t i o n e n bei chronischem
A l k o h o l i s m u s 168
Berlit, P., M ö l l e r , P., Krause, K . - H . : Eosinophile Polyneuritis
und allergische A n g i i t i s 714
B o c k h o r n , J.: Die Ultraschall-Doppler-Sonographie beim extra-intrakraniellen arteriellen Bypass 200
Braun, J.: Die klinischen K r i t e r i e n des Hirntodes 654
Busse, O., Feistner, H . , A g n o l i , A . L . : Teilinfarkte der A . cerebelli superior i m C o m p u t e r - T o m o g r a m m ( C T ) 205
D e l a n k , H . W . , K u t z n e r , M . : Verlaufsbeobachtungen bei here­
d i t ä r e r A m y l o i d p o l y n e u r o p a t h i e 603
d u Bois, R . : P u b e r t ä t s k r i s e oder Schizophrenie? 664
Eckert, P., M e y e r - W a h l , L . : F a m i l i ä r e rezidivierende Polytope
Neuropathie 598
F i n c k , G . - A . , Platz, W . : Z u r S y m p t o m a t i k des Botulismus Fehlerquellen bei der F r ü h d i a g n o s e 225
Flachsbart, F., Wilhelms, E . : Generalisierte follikuläre l y m p h a ­
tische Hyperplasie bei Therapie m i t dem A n t i k o n v u l s i v u m
P r i m i d o n 297
III
Gerstenbrand, F., Klingler, D . , Pfeiffer, B . : Der essentielle Tre­
m o r , P h ä n o m e n o l o g i e und Epidemiologie 46
Goldenberg, G . : Ein kasuistischer Beitrag zur Pathogenese der
Anosognosie 344
G r i s o l d , W . , Jellinger, K . , V o l l m e r , R.: M o r b u s Schilder bei
54jähriger Frau mit klinischer Remission 164
Hartje, W . , Dahmen, W . , Zeumer, H . : Spezielle Schreib- und
R e c h e n s t ö r u n g e n bei drei Patienten nach L ä s i o n im linken
parieto-okzipitalen Ü b e r g a n g s b e r e i c h 159
Flartmann, Α . , Krause, K . - F L , Schmitt, H.P., B o r n , J . A . : Por­
phyria cutanea tarda, Polyneuropathie und M y o p a t h i e bei
kleinzelligem B r o n c h i a l k a r z i n o m 475
Hebenstreit, G . : Psychopathologie der A u f w a c h - und Schlaf­
epilepsie 287
H e c k l , R . W . , Baum, R . : Das Mastozytose-Syndrom aus ner­
v e n ä r z t l i c h e r Sicht 114
Heiss, W . - D . , Phelps, Μ . Ε . : Bericht ü b e r das Symposium:
Positronen-Emissions-Tomographie
des Gehirns,
Köln,
3.-8. M a i 1982 610
Heuser, M . : Das exogene Kompressionssyndrom des N . suralis 223
Flielscher, FL, Ewert, T . , G a l l e n k a m p , U . , H o t z , J., Jakubowski, H . D . : A k u t e r V e r l a u f einer Polyneuropathie bei M a l a b ­
sorptions-Syndrom nach Gastroileostomie 352
H i r s c h m ü l l e r , Α., Bartels, M . : Ein Fall von Gilles de la T o u rette-Syndrom m i t starken Mutilationstendenzen
670
H o r n i g , C R . : Persistierende A t e m l ä h m u n g nach Basilaristhrombose 608
H r u b y , K . , Lenz, K . , D r u m l , W . , Kleinberger, G . : Erfahrungen
mit akuten Vergiftungen durch Carbamazepin 414
Kessler, C h . , K u m m e r , R. v o n , H e r o l d , S.: Z u r Ä t i o l o g i e der
doppelseitigen, symmetrischen T h a l a m u s l ä s i o n 406
K i c k , H . , Haack, H . - P . : E E G - M u s t e r eines Status psychomotoricus und schizophrenes Syndrom 401
K l o s t e r k ö t t e r , J.: Pseudotumor cerebri m i t psychischen S t ö r u n ­
gen und u n g ü n s t i g e r Prognose 411
K r a l , V . A . : Depressive Pseudodemenz und Senile Demenz vom
Alzheimer-Typ 284
Kristofcritsch, W . , Wessely, P., Auer, H . . Picher, O . : N e u r o l o ­
gische und kardiale S y m p t o m a t i k bei einer Infektion m i t Fasciola hepatica 710
Kruse, G . : Sozialpsychiatrische Beratungsstellen. Wichtige Er­
g ä n z u n g zur Versorgung durch N e r v e n ä r z t e 154
M a y , T., Stenzel, E., Rambeck, B . : N o t w e n d i g k e i t einer i n d i v i ­
duellen Phenytoin-Dosierung: Einflüsse von Dosierung, phy­
siologischen Faktoren und C o m e d i k a t i o n a u f die PhenytoinSerumkonzentration bei erwachsenen s t a t i o n ä r e n und ambu­
lanten Epilepsie-Patienten 291
Mertens, FI.-G., Kappos, L . , H e i t m a n n , R., Seibold-Heitmann,
S.: Daten zur S t r u k t u r neurologischer s t a t i o n ä r e r Versor­
gungseinrichtungen i n der Bundesrepublik 589
M ö l l e r , W . - D . , Schulz, H . , Vanselow, K . , Wolschendorf, K . :
Quantitative Bestimmung des Mineralsalzgehaltes i m Calca­
neus unter A n t i k o n v u l s i v a m i t einem r ö n t g e n d e n s i t o m e trischen Verfahren 231
M ü l l e r - K ü p p e r s , M . : Z u m Kenntnisstand ü b e r Jugendsekten
bei niedergelassenen N e r v e n ä r z t e n und Psychiatrischen K l i ­
niken 544
Nagel, S., Tegeler, J., Goertz, B . : Serum-Konzentration des
^-Endorphins bei schizophrenen und depressiven E r k r a n k u n ­
gen 659
Oberbauer, R . W . , Heppner, F., S c h r ö t t n e r , O . : Die m i k r o c h i r ­
urgische Dekompression des Nervus trigeminus i m B r ü c k e n ­
winkel 110
Pfäfflin, F . : Z u r Lust am L u s t m o r d 547
Prange, H . W . , Schipper, H . I . : Exzessive intrazerebrale V e r k a l ­
kungen bei Hypoparalhyreoidismus 721
Prosiegel, M . , N e u , L , Pfaffenrath, V . , N ä h m e , M . : T h r o m b o ­
zytenaggregation und M u l t i p l e Sklerose 227
Redeker, M . , M e y e r - W a h l , L . : Plasmaaustausch bei Myasthe­
nia gravis 729
IV
Inhaltsverzeichnis
Rosier, Μ . , H a a ß , Α., Huber, G . : Fallbericht: Aspergillus fumigatus 356
Sachsenheimer, W . , Menzel, J.: Spinale Arachnoidalcyslc als
Ursache intermittierender G a n g s t ö r u n g e n 219
S c h ä d l i c h , H.-J., Ruppenthal, M . : Diagnostische Wertigkeit
von Ä n d e r u n g e n des Verteilungsmusters der Muskclfasertypen bei neurogenen Erkrankungen 348
Schüssler, G., L i n d e n , M . , Otten, I . : Patienten i n der nerven­
ä r z t l i c h e n Praxis 537
Stamm, T h . , Schmidt, R.C., Lubach, D . : Livedo racemosa ge­
neralisata ( E h r m a n n ) 211
T o i f l , K . , Wessely, P.: Fallbericht ü b e r neurologische Begleit­
symptomatik bei angioneurotischem Ö d e m 471
T r a u l m a n n , M . , Wagner, M . , Stoltenburg-Didinger, G . , B r ü c k ­
ner, O., Bringmann, Α . : Rhombenzepahlitis durch Listeria
monocytogenes: Klinische und
pathologisch-anatomische
Befunde bei einer seltenen Enzephalitisform 705
Diskussion und Leserbriefe
Feil, W . B . : Replik a u f den Diskussionsbeitrag von W . M a i e r
[Nervenarzt (1982) 53:56-57] z u : P e r s ö n l i c h k e i t s s t r u k t u r
und Psychotherapie depressiver Patienten v o n P. Matussek
und W . B . Feil, Nervenarzt (1980) 51:542-552 551
F r ö s c h e r , W . , H o f f m a n n , F . : K o m a t ö s e s Zustandsbild bei Be­
handlung mit einer V a l p r o i n s ä u r e - P h e n o b a r b i t a l - K o m b i n a t i o n . Bemerkung zur A r b e i t : Z u r Frage der K o m p l i k a t i o n e n
durch Valproat-Therapie von L . W . Diehl, Nervenarzt (1981)
52:559-564 484
G l ö t z n e r , F . L . : Diskussionsbeitrag zur A r b e i t von F . W . Bronisch: Katamnestische Daten eines Adie-Syndroms, Nerven­
arzt (1980) 51:239-241 361
Hultsch, Ei.-G.: Bemerkung zur A r b e i t : Cauda equina-Synd r o m nach P e r i d u r a l a n ä s t h e s i e m i t Mepivacain von R. Jakk e n k r o l l und K . - H . Krause, Nervenarzt (1981) 52:473-476
481
Jackenkroll, R.: Stellungnahme zu den Diskussionsbemerkun­
gen von E.-G. Hultsch und H . C . Niesei, Nervenarzt (1981)
52:473-476 483
K i c k , H . : Antipsychiatrie u m 1900: Z u r T r a d i t i o n des K o n f l i k ­
tes zwischen Psychiatrie und Presseberichterstattung
299
K u r t z , C D . : Stellungnahme zu der Bemerkung von St. Qucnscl
zur A r b e i t : Katamnesen bei jugendlichen O p i a t a b h ä n g i g e n .
Nervenarzt (1981) 52:669-674 422
Maier, W . : Diskussionsbeitrag z u : P e r s ö n l i c h k e i t s s t r u k t u r und
Psychotherapie depressiver Patienten von P. Matussek und
W . B . Feil, Nervenarzt (1980) 51:542-552 56
Meyer, J.-E.: Das Suizidproblem und die , , A n l e i t u n g zum w ü r ­
digen F r e i t o d ' 419
Niesei, H . C : Bemerkung zur A r b e i t : Cauda equina-Syndrom
nach P e r i d u r a l a n ä s t h e s i e m i t Mepivacain v o n R. Jackenkroll
und K . - H . Krause, Nervenarzt (1981) 52:473-476 482
Pulst, S . - M . : Bemerkung zur A r b e i t : Z u r Ü b e r l e b e n s z e i l von
Patienten m i t G l i o m e n / G l i o b l a s t o m e n unter Antiepileptika
von J. Sayk und H.-J. K m i e t z y k , Nervenarzt (1981)
52:611-615 612
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tienten m i t G l i o m e n / G l i o b l a s t o m e n unter Antiepileptika,
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S c h ü l e r , S.: K l a r s t e l l u n g z u : Bemerkung zur A r b e i t : Katamne­
sen bei jugendlichen O p i a t a b h ä n g i g e n v o n C D . K u r t z von
St. Quensel, Nervenarzt (1982) 53:421 677
T h o r w i r t h , V . : Diskussionsbeitrag zur A r b e i t von P. V o g e l :
Die Bedeutung evozierter H i r n p o t e n t i a l e für die neurologi­
sche Diagnostik, Nervenarzt (1981) 52:565-573 359
Vogel, P.: Stellungnahme zum Diskussionsbeitrag von H e r r n
D r . T h o r w i r t h 360
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Springer-Verlag Berlin Heidelberg New Y o r k
Printed in G e r m a n y . Γ Springer-Verlag G m b H & C o . K G Berlin Heidelberg 1982
D r u c k der U n i v e r s i t ä t s d r u c k e r e i H . S t ü n z A G . W ü r z b u r g
Der Nervenarzt
Nervenarzt (1982) 53:168 171
c
Springer-Verlag 1982
Lipomatosis symmetrica benigna und neurologische Komplikationen
bei chronischem Alkoholismus
P. Berlit, K . - H . Krause und S. Herold
Neurologische Universitätsklinik Heidelberg (Ärztlicher Direktor: Prof. Dr. med. Heinz Gänshiri)
Benign Symmetrie Lipomatosis and Chronic
Alcoholism With Neurological Complications:
Two Cases
Alkoholabusus zum zusätzlichen Auftreten neurolo­
gischer Komplikationen geführt.
Kasuistik
Zusammenfassung. Es werden zwei Fälle einer Lipo­
matosis symmetrica benigna vorgestellt. Beide Patien­
ten waren wegen neurologischer Komplikationen
eines langjährigen Alkoholabusus zur stationären
Aufnahme gekommen: ein Patient bot eine proximale
Myopathie, der andere eine Wernicke-Encephalopathie und Kleinhirnatrophie. Das klinische Krank­
heitsbild der symmetrischen Lipomatose, diagnosti­
sche und therapeutische Möglichkeiten werden erör­
tert.
Bei der Lipomatosis symmetrica benigna (L.s.b.) han­
delt es sich um ein seltenes Krankheitsbild, welches
durch das symmetrische Auftreten gutartiger Lipome
im Hals-, Nacken-, Schulter- und Oberarmbereich
charakterisiert ist. Der von Launois und Bensaude
[10] beschriebenen Lipomatose mit Befall der Hals-,
Schulter- und Oberarmregion ist der sog. Madelung'sche Fetthals [11], bei dem die Tumorbildung
überwiegend im Halsbereich vorliegt, als Unterform
zuzuordnen. Die Erkrankung betrifft in erster Linie
Männer zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr; in ei­
nem Großteil der Fälle geht dem Tumorwachstum
ein jahrelanger Alkoholkonsum voraus [2, 7, 8, 10,
11, 14, 15, 17]. Stähelin et al. fanden pathologischhistologisch in den Leberpunktaten von 7 Patienten
mit L.s.b. das typische Bild einer alkoholtoxischen
Hepatopathie [17].
Während die Lipome kosmetisch störend sind und
für den Patienten eine erhebliche seelische Belastung
darstellen, stimmt die Mehrzahl der Autoren darin
überein, d a ß sie in der Regel nicht zu einer funktionel­
len Beeinträchtigung führen. Vom Patienten geklagte
Schmerzen werden als lokale Entzündungen oder
Druck auf Nervenstränge interpretiert, eine gelegent­
liche Muskelschwäche wird auf Einwachsen des nicht
abgekapselten Fettgewebes in die Muskulatur zurück­
geführt.
Im folgenden sollen zwei weitere Fälle mit dem
ausgeprägten klinischen Bild einer L.s.b. vorgestellt
werden. Bei beiden Patienten hatte ein jahrelanger
Fall I ( A . M . , geb. 8.8. 1926)
Der 54jährige Hilfsarbeiter wird am 6.4.1981 wegen einer Schwel­
lung der Schulterregion mit Schwäche in den Oberarmen stationär
aufgenommen. Der Patient gibt an, d a ß er seit Sommer 1979 eine
allmählich zunehmende Anschwellung von Nacken, Schukern und
Oberarmen bemerkt habe: in den letzten Monaten habe die Kraft
in den Armen nachgelassen. Seit 15 Jahren sei bei ihm ein alkoho­
lischer Leberschaden bekannt: er beziffert den täglichen Alkohol­
konsum auf 5 6 Flaschen Bier sowie gelegentlich Schnaps.
Die Familienanamnese des Patienten ist unauffällig, er hat
Abb. 1. Patient A . M . (1) mit Lipomatosis symmetrica benigna Launois-Bensaude
Abb. 2. Elektromyographische Untersuchung des Pa­
tienten A . M . (1) Aktivitätsmuster in Musculus infraspinam rechts bei mäßiger Willkürinnervation
J
00 μ V
P. Berlit et a l . : Lipomatosis symmetrica benigna
fünf gesunde Geschwister. Aus seiner eigenen Vorgeschichte ist
eine Lungentuberkulose im Jahre 1973 zu erwähnen.
Bei der klinischen Untersuchung imponiert eine ausgeprägte,
streng symmetrische Tumorbildung an Nacken. Schultern und
Oberarmen (Abb. 1). Nach dem Palpationsbefund handelt es sich
hierbei um weiche Tumoren, die keine Verbindung mit der Musku­
latur aufweisen. Der neurologische Untersuchungsbefund bei dem
Patienten ist bis auf eine Schwäche in der Schulter- und proximalen
Armmuskulatur beidseits regelrecht. Bei der internistischen Unter­
suchung ist die Leber 3 Q F unter dem Rippenbogen konsistenzver­
mehrt tastbar, eine Milzvergrößerung liegt nicht vor.
Bei den Laborwerten fällt die deutliche E r h ö h u n g der Trans­
aminasen auf: Gamma-GT 293 U/1. GPT 31 U/1 und G O T 27 U/1.
In der Eiweißelektrophorese Vermehrung der Gamma-Globuline
auf 22%. Die Lipidelektrophorese. ein oraler Glucose-Toleranztest
und T-3/T-4-Test liegen im Normbereich.
Bei der elektromyographischen Untersuchung ist mit vorzeiti­
ger Rekrutierung polyphasischer niederamplitudiger Potentiale eine
proximale Myopathie der Oberarm- und Schultermuskulatur nach­
weisbar (Abb. 2): Anhaltspunkte für eine Polyneuropathie finden
sich nicht.
Verlauf
Der Patient wird zur D u r c h f ü h r u n g eines plastisch-chirurgischen
Eingriffs in die Chirurgische Universitätsklinik verlegt. Intra opera-
169
tionem findet sich nicht abgekapseltes Fettgewebe, die Muskelfaszien sind intakt. Die palhologisch-histologische Untersuchung des
Operationsmaterials ergibt Fettgewebe ohne Anhalt für Malignität.
Fall 2 (S.P.. geb. 23.12.1924)
Der Patient wird im Alter von 48 Jahren wegen eines Verwirrtheits­
zustandes stationär aufgenommen. Zur Anamnese ist zu erfahren,
d a ß Herr P. seit 1950 als Seemann bei der Rheinschiffahrt arbeite
und seit dieser Zeit regelmäßig Alkohol in größeren Mengen, insbe­
sondere Bier und Schnaps, zu sich nehme. 1968 sei allmählich
eine G r ö ß e n z u n a h m e des Halses aufgetreten, eine 1970 durchge­
führte Probeentnahme aus der Nackenregion habe normales Fett­
gewebe ergeben. Wegen der kosmetischen Entstellung habe der
Patient vermehrt Alkohol getrunken, im Juni 1971 habe er einen
Selbstmordversuch durch Aufschlitzung der Pulsadern gemacht.
Die Familienanamnese und die frühere Anamnese des Patien­
ten sind unauffällig.
Bei der klinischen Untersuchung des Patienten fällt die erheb­
liche Tumorbildung im Bereich des Halses auf. Es bestehen die
Zeichen eines Alkoholdclirs mit Halluzinationen. Desorientiertheit,
motorischer Unruhe und Fingerspreiztremor. Es bestehen eine aus­
geprägte Stand- und Gangataxie. eine Abducensparese beidseits
sowie ein Blickrichtungsnystagmus. Bei der internistischen Unter­
suchung ist die Leber 4 QF unterhalb des rechten Rippenbogens
konsistenzvermehrt zu tasten, die Milz ist nicht palpabel.
170
Bei den Laborvvcrten ist die BKS auf 20/45 beschleunigt, die
G O T ist auf 45 bei einer GPT von 17 U/1 erhöht.
Unter einer Behandlung mit Neuroleptika. Digitalis und Vit­
amin B-l bei antibiotischer Abdeckung bildet sich das akute
Krankheitsbild des Delirium tremens und der Wcrnicke-Encephalopathie z u r ü c k ; bei Entlassung am 27.1.1973 bestehen lediglich
noch die Gang- und Standataxie als Restsymptome der neurolo­
gischen Symptomatik.
Nach Entlassung aus stationärer Behandlung lebt der Patient
bei seinen Angehörigen. Nach seinen Angaben und den Angaben
seiner Schwester schränkt Herr P. nachfolgend den Alkoholkonsum
drastisch ein. er trinkt nach seinen Angaben nur noch 2-3 Flaschen
Bier pro Woche. Die Unsicherheit beim Gehen bleibt unverändert
bestehen, es erfolgt noch eine weitere G r ö ß e n z u n a h m e der Schwel­
lungen am Hals und Nacken bis etwa 1975. danach ist das Fett­
wachstum nach Angaben des Patienten stationär. Er ist nicht mehr
beruflich tätig und zieht sich aus dem sozialen Umfeld vollständig
zurück. Nach Angaben der Angehörigen verläßt er das Haus so
gut wie nie.
Bei der ambulanten Nachuntersuchung am 21.5. 1981 fällt eine
extreme Tumorbildung im Hals-, Nacken- und Schulterbereich auf.
die die Beweglichkeit des Kopfes einschränkt und zu einer Ruhe­
dyspnoe geführt hat. Weitere auf der Unterlage verschiebliche Tu­
moren finden sich im Bereich der Oberarme (Abb. 3). Die Lipome
sind streng symmetrisch angeordnet und verursachen, abgesehen
von der Ruhedyspnoe, keine Beschwerden. Bei der neurologischen
Untersuchung fällt ein linksbetontes, ataktisches Gangbild auf. der
Knie-Hacken-Versuch wird links ausgeprägter als rechts ataktisch
ausgeführt. Finger-Nase-Versuch ist beidseits unauffällig, ein Ny­
stagmus findet sich nicht. Es bestehen klinisch keine Anhaltspunkte
für das Vorliegen einer Polyneuropathie. Die Leber ist derb 2 QF
unterhalb des rechten Rippenbogens palpabel. die Milz ist nicht
tastbar.
Bei den Laborwerten liegen die Transaminasen mit GammaG T 13, G O T 13 und GPT 2(fu/l im Normbereich. Eine Lipidelektrophorese. postprandialer Blutzucker und T-3/T-4-Test liegen
ebenfalls im Normbereich.
Die elektromyographische Untersuchung ergibt einen regel­
rechten Befund, es finden sich weder Anhaltspunkte für das Vorlie­
gen einer proximalen Myopathie, noch besteht eine Polyneuropa­
thie.
Das Computertomogramm des Schädels zeigt das Bild einer
Atrophie des Kleinhirnwurmes. Die Weichteilaufnahmen des Hal­
ses zeigen die großen Lipome, welche gut gegen die Fialsmuskulatur
abgrenzbar sind (Abb. 4).
Dem Patienten wird ein plastisch-chirurgischer Eingriff vorge­
schlagen.
Diskussion
Die vorgestellten zwei Patienten zeigten das ausge­
prägte Bild einer Lipomatosis symmetrica benigna.
Während unser Fall 1 die typische Verteilung der L i ­
pome an Hals, Nacken, Schultern und Oberarmen
bot, wie sie Launois und Bensaude beschrieben haben,
stand im klinischen Erscheinungsbild unseres zweiten
Patienten der von Madelung so genannte Fetthals
im Vordergrund. Bei beiden Patienten hatte eine neu­
rologische Komplikation des jahrelangen Alkoholabusus zur stationären Aufnahme geführt:
Fall 1 zeigte das klinische und elektromyographi­
sche Bild einer proximalen Myopathie, welche für
die vom Patienten geklagte zunehmende Schwäche
verantwortlich zu machen ist. Eine Reihe von Auto­
ren berichtet über eine Muskelschwäche bei Patienten
mit einer L.s.b. [7, 10, 11]. Madelung selbst führte
diese Beschwerden auf das Einwachsen von Fettge­
webe in die Muskulatur zurück [11]. Allerdings zeig-
P. ßerlit et al.: Lipomatosis symmetrica benigna
Abl). 4. Im Computertomogramm des Halses des Patienten S.P.
(2) lassen sich Muskulatur (/V/) und Fettgewebe (f) gut voneinander
abgrenzen
ten einige plastisch-chirurgisch behandelte Fälle intra
operationem intakte Faszien [7, 15]. So war auch bei
unserem ersten Patienten ein Einwachsen des Fettge­
webes in die Muskulatur bei der Operation makrosko­
pisch nicht sichtbar. Das Weichteil-Computertomogramm der Halsregion unseres zweiten Patienten zeigt
ebenfalls eine gute Abgrenzbarkeit der Lipome von
den tiefer gelegenen Muskelschichten. Es m u ß daher
gefragt werden, ob nicht auch bei einigen der in der
Literatur genannten Fälle von L.s.b. mit Muskel­
schwäche eine chronische, alkoholisch bedingte Myo­
pathie für die Beschwerden verantwortlich zu machen
ist. Elektromyographische Untersuchungsbefunde lie­
gen in der uns zugänglichen Literatur von nur zwei
Autorengruppen vor [3, 7], die jeweils von einer
vermutlich äthylisch bedingten - Polyneuropathie be­
richten. Es wird allerdings nicht angegeben, ob eine
Untersuchung der proximalen Muskelgruppen, insbe­
sondere der Oberarmmuskulatur, erfolgte. Da die
chronische Myopathie eine gar nicht so seltene Folge
langjährigen Alkoholkonsumes ist [4] und auch in
Kombination mit einer Neuropathie auftreten kann
[9], sollte bei allen Fällen mit einer L.s.b., die über
eine Muskelschwäche klagen, dieses Krankheitsbild
durch eine elektromyographische Untersuchung aus­
geschlossen werden.
Unser Fall 2 kam unter dem klinischen Bild einer
Wernicke-Encephalopathie zur Aufnahme. Nach A b ­
klingen der akuten Symptomatik blieb eine Gangund Standataxie bestehen. Eine Neuropathie und
Myopathie konnten klinisch und elektromyographisch ausgeschlossen werden. Das acht Jahre nach
der Wernicke-Encephalopathie angefertigte Compu­
tertomogramm zeigte eine Atrophie des Kleinhirnwurmes. Dieser Befund gilt als typisch für die cerebelläre Atrophie bei langjährigem Alkoholabusus [5],
welche charakteristischerweise wie bei unserem Pa­
tienten zu einer irreversiblen Gangataxie führt [4].
Über die Häufigkeit des Auftretens einer L.s.b.
finden sich in der Literatur wenig Angaben. Sie gilt
171
P. Bcrlil c t a l . : Lipomatosis symmetrica benigna
im allgemeinen als eine seltene Erkrankung; die größ­
ten Fallzahlen finden sich bei Launois und Bensaude
[10] und Madelung [11]. In unserer Klinik wurden
in den letzten zehn Jahren 379 Patienten wegen der
neurologischen Folgen eines chronischen Alkohol­
abusus behandelt; mit zwei Fällen von L.s.b. beträgt
damit die Häufigkeit dieser Erkrankung im Kranken­
gut der Neurologischen Klinik 0,6 Prozent.
Überblickt man die in der Literatur mitgeteilten
Fälle von L.s.b., so ist der Zusammenhang zwischen
Auftreten der Lipomatose und langjähriger Alkohol­
anamnese offensichtlich. Etwa drei Viertel aller be­
schriebenen Fälle zeigen anamnestische, laborchemi­
sche oder klinische Hinweise auf eine alkoholtoxische
Hepatopathie. Demgegenüber lassen die Mitteilungen
über das gleichzeitige Vorkommen von L.s.b. und
Hyperlipoproteinämien, (latentem) Diabetes mellitus,
Gicht, Hypothyreose und anderen Krankheitsbildern
[3, 7, 16] aufgrund der niedrigen Fallzahlen keine
sicheren Rückschlüsse auf eine ätiologische Bedeu­
tung für die Entstehung der Lipomatose zu. Bei unse­
ren beiden Patienten bestand ein jahrelanger Alkohol­
abusus; sämtliche bislang in der Literatur angegebe­
nen Stoffwechselstörungen konnten bei unseren Pa­
tienten ausgeschlossen werden.
Die Pathogenese der L.s.b. ist nach wie vor unklar.
Stähelin et al. [17] vermuten eine hormonelle Verursa­
chung im Gefolge der Leberschädigung durch den
Äthylalkohol. Interessant erscheint das klinische Ver­
teilungsmuster der Lipome, welches vornehmlich den
Segmenten C 3 und C 4 zuzuordnen ist. Diese Seg­
mente entsprechen den Phrenikusprojektionsfeldern
und damit der Leberregion. Wie bei anderen dermato­
logischen Krankheitsbildern die topische Anordnung
der Effloreszenzen FI inweise auf internistische Er­
krankungen im Sinne von Dermadromen geben kann,
so scheint auch der L.s.b. eine lokalisatorische Bedeu­
tung als Hinweissymptom auf eine Hepatopathie zu­
zukommen [1, 6, 13, 18].
Kein Zweifel besteht an der Gutartigkeit der L i ­
pome bei der L.s.b. Auch bei unseren beiden Patien­
ten fand sich histologisch nicht abgekapseltes Fettge­
webe ohne Anhalt für Malignität. Da nur in seltenen
Fällen die Fettgewebstumoren durch Druck auf Ner­
venstränge zu Schmerzen oder aufgrund der Lokalisa­
tion und Ausdehnung zu Atembeschwerden (wie bei
unserem Fall 2) führen, steht im Vordergrund des
Krankheitsbildes die kosmetische Entstellung, die
eine enorme seelische Belastung für die Patienten dar­
stellt. So war bei unserem zweiten Patienten die L.s.b.
Anlaß zu einem Suizidversuch. Es ist ohne weiteres
nachvollziehbar, d a ß im Sinne eines Circulus vitiosus
die zunehmende Entstellung durch die Lipomatose
zu einem vermehrten Alkoholkonsum führt, welcher
seinerseits wieder die Progredienz des Fettwachstums
bewirkt.
Wie bei den anderen in der Literatur mitgeteilten
Fällen entwickelten sich bei unseren beiden Patienten
die Fettgeschwülste im Verlauf von einigen Jahren.
Eine Rückbildung der Tumoren unter Alkoholkarenz,
wie sie gelegentlich beschrieben wurde [7], konnten
wir bei unserem zweiten Patienten nicht beobachten.
Da eine medikamentöse Behandlung des Leidens
nicht bekannt ist, gilt die operative Behandlung in
Form eines plastisch-chirurgischen Eingriffes, welcher
je nach Ausbildung der Lipome mehrzeitig erfolgen
muß, als Therapie der Wahl [7, 8, 15-17]. ö f e Vorstel­
lung der Patienten mit einer L.s.b. bei einem erfahre­
nen plastischen Chirurgen erscheint umso wichtiger,
als oft nur die Beseitigung der kosmetischen Entstel­
lung eine Wiedereingliederung des Patienten in sein
soziales Umfeld und damit einen erfolgversprechen­
den Alkoholentzug ermöglicht.
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Therapiewoche 9:343-352
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