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Hämatome – ist es Kindesmisshandlung?
Dr. Martin Olivieri
Abt. für Pädiatrische Hämostaseologie,
g Pädiatrisches Hämophiliezentrum
p
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital
Hämatome….
Im Kindesalter sind häufig
und meistens traumatisch bedingt
Aber was ist normal?
Ist das Kind gefährdet?
…was mach ich wenn es nicht
normal ist?
Fall 1:
1,5 Jahre altes Mädchen
Vorstellung KA wegen Punkten und Flecken
Thrombozyten 30.000/—OPTT 35,6s, Quick 97%, Fibrinogen 320mg/dl
Speziallabor:
Ausstrich
Thrombozytenfunktion:
FACS
Faktor VIII
VWF, Multimere
Einzelfaktoren
Riesenthrombozyten
pathologische Aggregation
verminderte Expression GPIb-V-IX
81%
im altersentsprechenden Normbereich
im altersentsprechenden Normbereich
Bernard Soulier Syndrom
Diagnostik in spezialisierten Zentren, z.B. unter
www.gth-online.org -> Pädiatrische GTH -> Kompetenznetzwerk
Fall 2:
Ismail, RG, Spontangeburt G1P1
Hämatom Po nach Rutschen
Thrombozyten 307.000/—OPTT 37,6s, Quick 106%, Fibrinogen 482mg/dl
Speziallabor:
Thrombozytenfunktion:
Faktor VIII
VWF, Multimere
Faktor XIII
Einzelfaktoren
unauffällig
81%
im altersentsprechenden Normbereich
<10%
im altersentsprechenden Normbereich
Faktor XIII Mangel
Verminderte Clotfestigkeit, Fehlende Stabilisierung des Clots
Fall 3:
Lukas, 3j, immer schon viele Hämatome
seit 6 Wochen rezidivierende Blutung
Lippenbändchen
Vorstellung Notdienst mit seit 30 min
anhaltender Blutung
Thrombozyten 251.000/—OPTT 40s, Quick 85%, Fibrinogen 287mg/dl
Speziallabor:
Thrombozytenfunktion:
Faktor VIII
VWF Ag
VWF Aktivität
Ristocetin CoFaktor
Multimere
Restl. Einzelfaktoren
unauffällig
55%
30%
35%
28%
path. Multimerenmustern mit Fehlen der
hochmolekularen MM
im altersentsprechenden Normbereich
VWS Typ 2A
ƒ Häufigste angeborene Gerinnungsstörung
ƒ 1:100 leichte Form
ƒ Mangel an vWF, VIII
ƒ autosomal dominant vererbt
ƒ verschiedene Typen (I-III)
Fall 4: Maxi, 8 Monaten
Vorstellung wegen Hämatomen
Thrombozyten 405.000/—OPTT 110s, Quick 85%, Fibrinogen 287mg/dl
Speziallabor:
Thrombozytenfunktion:
Faktor VIII
VWF Ag
VWF Aktivität
Ristocetin CoFaktor
Multimere
Faktor IX
Restl. Einzelfaktoren
unauffällig
75%
83%
77%
75%
normales Multimerenmuster
< 1%
im altersentsprechenden Normbereich
Hämophilie B
ƒ X chromosomal vererbt
ƒ Häm A (Faktor VIII):
1 : 10 000
ƒ Häm B (Faktor IX):
1 : 40 000
ƒ Blutungsneigung altersabhängig:
S l /Kl i ki d
Sgl./Kleinkinder:
Hämatome,
Hä
t
Lippenbändchenblutung,
Weichteil-,
Gelenkblutungen
Kinder:
Gelenkblutungen, Muskelblutungen
Jugendliche:
Muskel-, Gelenk-, Nierenblutungen
Gefährlich:
Kopfverletzungen !
CAVE: Überträgerinnen (Schwestern, Mütter, ...) haben oft erniedrigte
Faktorspiegel und können eine erhebliche Blutungsneigung zeigen!
Häufigkeit: 1 :500.000 – 1: >1.000.000 für schweren Mangel
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Olivieri et al. Hämostaseologie 2009; 29:190-192
Zusammenfassung
¾ Differenzierung Hämatome sehr schwierig
¾ Anamnese und Labor
¾ PTT, Quick und Fibrinogen nicht ausreichend
¾ Cave Kindesgefährdung vs. falsche Beschuldigung
Herzlichen Dank für Ihre
Aufmerksamkeit!
Dr. M. Olivieri
Abt. für Pädiatrische Hämostaseologie,
Pädiatrisches Hämophiliezentrum München
Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von
Haunerschen Kinderspital
Lindwurmstr. 4, 80337 München
Tel. +49 89 5160 2811
@ martin.olivieri@med.uni-muenchen.de
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Kategorie
Gesundheitswesen
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