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Galaktosämie – Was gibt es Neues aus der Diätetik?

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Galaktosämie – Was gibt
es Neues aus der Diätetik?
Dr. Katharina Dokoupil
Dr. von Haunersches Kinderspital
München
Einleitung
Mutter- oder Säuglingsmilch
→ Akut-toxisches Krankheitsbild
Sofort STOP der Muttermilch
→ Unterbrechung der Galaktosezufuhr wirkt lebensrettend
Vorkommen von
Galaktose
Bindung
β-glykosidische
Bindung
Zuckerart
Laktose
Laktase
Laktose
α-glykosidische
Bindung
Freie Galaktose
Glucose+Galaktose
Vorkommen
Milch,
Milchprodukte
Innereien
Raffinose, Stachyose Hülsenfrüchte
Keine Abspaltung von
Galaktose
Galaktose
Obst und
Gemüse
Endogene
Galaktoseproduktion
Im Körper wird endogene Galaktose gebildet
(unabhängig vom Galaktosegehalt der Nahrung)
Bestandteil von Glykoproteinen und Galaktolipiden
Für Zellen und Gesamtorganismus lebenswichtig
Galaktoseproduktion beim Erwachsenen:
ca. 1000 bis 2000 mg/Tag
(vgl. Nahrung mit strenger Galaktoserestriktion: ca.
250 – 300 mg/Tag)
Prinzip der Diät
Laktosefrei und galaktosearm
Vollständig galaktosefreie Ernährung im Alltag
nicht durchführbar
Laktosefreie und galaktosarme Diätführung
praktikabel
Richtwerte für zulässige
Galaktosezufuhr (Erfahrungswerte)
Säuglinge 50 (- 200 mg) Galaktose/Tag
Kleinkinder 150 (- 200 mg) Galaktose/Tag
Schulkinder 200 (-300 mg) Galaktose/Tag
Jugendliche 250 (- 400 mg) Galaktose/Tag
Erwachsene 300 (- 500 mg) Galaktose/Tag
Galaktose in Obst
und Gemüse
Berechnung entfällt !
Galaktose
100 g Tomaten: 21 mg
100 g Papaya: 22 mg
200 g Melone:
40 mg
150 g Broccoli: 15 mg
Geeignete LM
Säuglingsalter:
Keine Muttermilch!
Spezielle laktosefreie Sojamilchen aus
Sojaprotein-Isolat (Humana SL, Aptamil
Soja) sind als „Milchersatz“ bei Galaktosämie
die 1. Wahl
Bei Sojaeiweißallergie: Formelnahrungen
auf Aminosäurebasis (Neocate,
Pregomin AS)
Säuglingsmilchen im
Vergleich
Laktosegehalt in 100 ml Nahrung:
Polymere Säuglingsnahrung auf Kuhmilchbasis
Pre-Nahrung:
1-Nahrung:
7g
6g
Extensiv Hydrolysatnahrung
Aptamil Pepti (Milupa):
Althéra (Nestlé):
Aptamil Pregomin (Milupa):
Alfaré (Nestlé):
2,9 g
3,7 g
< 0,1 g (streng laktosearm)
< 0,02 g (streng laktosearm)
Formelnahrungen auf AS-Basis
Aptamil Pregomin AS (Milupa):
Neocate infant (SHS):
0g
0g
(laktosefrei)
(laktosefrei)
Säuglingsnahrungen auf Sojabasis
Aptamil Soja (Milupa):
Humana SL (Humana):
0g
0g
(laktosefrei)
(laktosefrei)
Säuglingsmilch auf
Sojabasis
Nachteile:
Resorbierbarkeit von Mineralien und
Spurenelementen ↓ (hoher Phytatgehalt)
hoher Gehalt an Isoflavonen
bei Tieren: Thymusatrophie u. immunologische Veränderungen
leicht erhöhtes Risiko einer Sensibilisierung gegen
Soja
→ Nicht bei Kuhmilcheiweißallergie < 6 Monate!!!
Vorteil:
sicher laktosefrei
Galaktosämie
Vorteil überwiegt bei
Therapie von Säuglingen mit
Kuhmilchproteinallergie
Ab dem 5. Lebensmonat:
Formelnahrung?
Sojaformula
oder AS-Formula
Beikost?
milchfreie Gemüse-Kartoffel(Reis)-Fleischbreie (kein
Rahmgemüse!) und milchfreie Obstbreie
milchfreie Getreidebreie: z. B. Humana Apfelbrei, (mit Wasser od.
mit Therapienahrung), Sinlac-Brei (Nestlé)
kein Zusatz von Sahne, Joghurt, Butter
auf versteckte Milchbestandteile in Brot, Zwieback und Kekse
achten!
kein Milchersatz
für Säugling
Laktosefrei aber inadäquate Nährstoffversorgung:
sog. „Getreidemilch“ (Reismilch, Hafermilch)
Mandelmilch od. Kokosmilch
Geeignete LM
Ab Kleinkindalter
Sojamilch (mit Ca-angereichert), milchfreie
Margarine, Pflanzenöl, Gelee, Honig, Konfitüre,
Eier, Fisch, Fleisch (außer Innereien),
Bratenaufschnitt, Schinken, Brot ohne Milchund/oder Butterzusatz, Obst, Säfte, Gemüse,
Kartoffeln, Reis, Nudeln, Mehl, Gries und Stärke,
evtl. Reismilchschokolade
Gebäck und Kuchen selber backen
Ungeeignete LM
Milch und Milchprodukte (bis auf „lange
gereifte“ Hartkäse gemäß LM-Liste)
unbedingt meiden
Milch und Milchprodukte von anderen
Säugetieren (z. B. Ziegenmilch, Schafsmilch)
Inhaltstoffe wie Milcheiweiß (Gefahr der
Verunreinigung), Milchzucker und Laktit
meiden
Bei Fertigprodukten (z. B. Brot, Wurst) nach
der genauen Zusammensetzung fragen
Geeignet?
?
Ungeeignete LM
Laktosefreie Kuhmilch
Laktose bereits gespalten in Glukose und
Galaktose
Für Laktosemalabsorption aber nicht für
Galaktosämie !!!
Lebensmittelkennzeichnung
seit 25.11.2005 Deklarationspflicht (lückenlos)
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Glutenhaltiges Getreide und Erzeugnisse
Krebstiere und Krebstiererzeugnisse
Eier und Eiererzeugnisse
Fisch und Fischerzeugnisse
Erdnüsse und Erdnusserzeugnisse
Soja und Sojaerzeugnisse
Milch und Milcherzeugnisse (incl. Laktose)
Schalenfrüchte und Erzeugnisse
Sellerie und Sellerieerzeugnisse
Senf und Senferzeugnisse
Sesamsamen und Sesamsamenerzeugnisse
Schwefeldioxid und Sulfite (> 10 mg/kg)
Zutatenliste
Versteckte Galaktose
Kaffeweißer, Sahneersatz, „milchfreie“
Halbbitterschokolade, Frischaufschnitt,
Wurst, „light“-Mayonnaise und „light“Salatcreme, Salatdressing, Instant-Produkte,
Fertiggerichte und Süßwaren wie Bonbon
und Kaugummi
Beratung und Kontrolle
Auf ausgewogene Ernährung achten
Regelmäßige Beratungen und Kontrollen der
Ernährungssituation
Durch speziell geschulte Ernährungsfachkraft
Kritische Nährstoffe
Kalzium
Vitamin D
Riboflavin
Niacin
Folsäure
Fluorid
Jod
Zink
⇒ Evtl. Supplementierung (oft Kalzium-Vit.D
Tabletten)
→ Cave: auf Laktosefreiheit achten!
Laktose in Medikamenten
Laktose in Medikamenten (Verwendung als
Füllstoff) überprüfen
Analysen über Galaktosegehalt von LM und
Medikamenten sind über die Elterninitiative
Galaktosämie e.V. zu erhalten
Selbsthilfegruppe
Zusammenfassung
Eine lebenslange streng laktosefreie und
galaktosearme Diät ist auch in Kenntnis der
hohen endogenen Galaktoseproduktion sinnvoll
und erforderlich.
Eine gute regelmäßige Beratung der Familien
sichert die Einhaltung der Diät und verhindert
eine Unterversorgung an Nährstoffen.
Nicht alle für Laktosemalabsorption geeignete
Produkte sind auch für Galaktosämie geeignet.
Kreative Ideen
Nikolaus aus Reismilch
zum Selbergießen
Vielen Dank für die
Aufmerksamkeit!
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Gesundheitswesen
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