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Abenteuer Diagnose vom 4.11.14
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Abenteuer Diagnose: Läuse und Flöhe (Morbus Wegener & Alpha-1-Antitrypsin-Mangel)
Bei Morbus Wegener greifen fehlprogrammierte Abwehrzellen die Gefäßwände der kleinen
Arterien an, dies kann zu Entzündungen im ganzen Körper führen. Die Autoimmunerkrankung
gehört zur Gruppe der nekrotisierenden Vaskulitiden: Die aggressiven und fehlgesteuerten
Immunreaktionen können zum Absterben von Gewebe und damit zu gefährlichen
Organschäden führen. Typisch ist auch die Bildung kleiner Knötchen, sogenannter Granulome
in der Nähe von Blutgefäßen.
Die Symptome von Morbus Wegener sind sehr uneinheitlich und richten sich nach dem Ort
beziehungsweise Organ, an dem die Gefäßentzündung auftritt. Charakteristisch ist ein
Auftreten im Bereich des Kopfes. Das heißt, gerade zu Krankheitsbeginn kommt es häufig zu
Entzündungen der Nasennebenhöhlen, der Mundschleimhäute, der Ohren und der Augen.
Häufig sind außerdem ein Befall der Gelenke, was zu rheumaähnlichen Schmerzen führt,
Hautveränderungen, Nervenentzündungen, und eine Beteiligung von Nieren und der Lunge.
Durch die anhaltende Zerstörung von Gewebe, kann der Morbus Wegener zunehmend die
Funktion der befallenen Organe einschränken, was im schlimmsten Fall zum Tod führen kann.
Um den Verdacht der Diagnose Morbus Wegener zu sichern, wird eine Biopsie vorgenommen
und das Gewebe untersucht. Dabei zeigen sich dann die typischen Entzündungen der Gefäße
(Vaskulitis) mit nekrotischen Anteilen (abgestorbenem Gewebe) und die granulomatösen
Veränderungen. Weiteren Aufschluss kann ein Bluttest ergeben, bei dem sogenannte ANCA
(anti-Neutrophilen-cytoplasmatische Antikörper) nachgewiesen werden. Die c-ANCA sind sehr
spezifisch für den Morbus Wegener; allerdings nicht bei allen Patienten zu jedem Zeitpunkt
und in jedem Krankheitsstadium nachweisbar. Man kann also auch an einem Morbus Wegener
leiden, wenn diese Antikörper nicht im Blut gefunden werden. Therapiert wird diese Krankheit
mit Kortison oder – im weiter fortgeschrittenen Stadium – mit Immunsuppressiva. Diese
immunsuppressiven Medikamente sollen das Immunsystem dämpfen und die schädigenden
Autoimmunreaktionen stoppen.
Morbus Wegener gehört zu den seltenen Erkrankungen, genauso wie die Erbkrankheit Alpha-1Antitrypsin-Mangel. Ein Gendefekt führt bei dieser Krankheit dazu, dass bei den betroffenen
Menschen defektes Alpha-1-Antitrypsin gebildet wird. Dieses Eiweiß übernimmt im Körper eine
wichtige Schutzfunktion. Bei jeder Reizung der Lunge – also zum Beispiel durch Tabakrauch,
aber auch durch eine Infektion – findet eine Immunreaktion unseres Körpers statt. Bestimmte
Zellen unseres Immunsystems senden dann aggressive Verdauungsenzyme aus, die alle
Fremd- und Schadstoffe zersetzen sollen.
Das Alpha-1-Antitrypsin soll diese Verdauungsenzyme kontrollieren. Durch einen Mangel
greifen die Abwehrenzyme aber schließlich körpereigenes Gewebe an und zerstören so
zunehmend die Lungenbläschen - es kommt zum Lungenemphysem, also zu einer
Überblähung der Lunge. Das führt zu ähnlichen Symptomen, wie bei Asthma oder der
„Raucher-Lunge“. Typisch sind Husten, Auswurf und Atemnot. Besonders ist beim Alpha-1Antitrypsin-Mangel, dass die Krankheit beziehungsweise die Zerstörung der Lunge schnell
voranschreitet. Feststellen kann der Arzt die Erkrankung, indem er die Alpha-1-AntitrypsinKonzentration im Blut bestimmen lässt. Weiteren Aufschluss kann ein Gentest ergeben.
Menschen, die an dieser Krankheit leiden, sollten in Zukunft darauf achten, die Lunge nicht
unnötig zu reizen. Rauchen ist für die Betroffenen tabu, außerdem werden Impfungen gegen
Pneumokokken und Grippe empfohlen, um Infektionen vorzubeugen. Ist die Lunge erst
zerstört, kann sie sich nicht mehr regenerieren. Durch Atemtherapie wird versucht die
Lungenfunktion möglichst lange stabil zu halten oder sogar zu verbessern. In einigen Fällen
kann unter bestimmten Voraussetzungen fehlendes Alpha-1-Antitrypsin ersetzt werden. Die
Enzyme werden aus Spenderblut gewonnen und dem Patienten in Form von regelmäßigen
Abenteuer Diagnose vom 4.11.14
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Infusionen verabreicht. Diese Therapie kann dabei helfen, den Verfall der Lunge zu stoppen
oder zumindest aufzuhalten.
Interviewpartner im Beitrag:
Prof. Dr. Jürgen Schäfer, Facharzt für Innere Medizin und Kardiologe, Leiter des
Zentrums für unerkannte Krankheiten (ZUK)
Zentrum unerkannte Krankheiten
Universitätsklinikum Gießen – Marburg
Standort Marburg
Baldingerstraße 1, 35043 Marburg
Dr. Andreas Jerrentrup, Facharzt für Innere Medizin und Pneumologie, Stellvertretender Leiter
(Adresse s.o.)
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Gesundheitswesen
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