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1 Was ist ein T-Zell-Lymphom? Ein T-Zell-Lymphom, abgekürzt T

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1 Was ist ein T-Zell-Lymphom?
Ein T-Zell-Lymphom, abgekürzt T-NHL, ist eine bösartige Erkrankung, bei der in den
befallenen Lymphknoten, aber häufig auch in der Milz, der Leber, im Knochenmark und
gelegentlich auch in anderen Organen, entartet T- Lymphozyten gefunden werden. TLymphozyten gehören zu den weißen Blutzellen und sind im ganzen Körper für die Abwehr
von Krankheiten und Fremdstoffen zuständig. T-NHL werden auch als periphere (=reife) TZell-Lymphome bezeichnet und gehören zu der Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome; es
existieren zahlreiche, teils sehr seltene Untergruppen. Eine Sonderstellung nehmen T-ZellLymphome ein, die ausschließlich die Haut betreffen (kutane T-NHL). Diese verlaufen ganz
anders als T-NHL mit Lymphknotenbefall und werden hier nicht besprochen.
2 Wie entsteht ein T-Zell-Lymphom und was bewirkt es?
Die Erkrankung beginnt mit der bösartigen Veränderung eines einzigen T-Lymphozyten, der
sich nach und nach vermehrt. Anders als gesunde T-Lymphozyten sind diese Lymphomzellen
für die Immunabwehr untauglich und vermehren sich unkontrolliert. Dieses unkontrollierte
Wachstum führt häufig zu Allgemeinsymptomen wie Fieber, Nachtschweiß und
Gewichtsverlust. Aufgrund der fortschreitenden Vergrößerung der Lymphdrüsen kann es zur
Beeinträchtigung benachbarter Organe kommen und Schmerzen verursachen. Ist das
Knochenmark befallen, kann dies zur Blutarmut, erniedrigten Blutplättchen und weißen
Blutzellen führen.
3 Wie häufig ist ein T-Zell-Lymphom?
T-Zell-Lymphome gehören zu den selten Tumorerkrankungen und sind in Europa wesentlich
seltener als B-Zell-Lymphome und machen etwa 5-10% aller diagnostizierten Lymphome aus.
Die Zahl der Neuerkrankungen liegt etwa bei 1 Fall pro 100.000 Einwohner pro Jahr, die
häufigsten Untergruppen hierbei sind die „unspezifizierten peripheren T-Zell-Lymphome
(PTCL-U)“, das „anaplastische großzellige Lymphom (ALCL)“ und das „angioimmunoblastische Lymphom vom T-Zell-Typ (AILT)“.
4 Wer erkrankt an einem T-Zell-Lymphom?
T-NHL treten im Wesentlichen im höheren Erwachsenenalter auf. Männer erkranken etwas
häufiger als Frauen, wobei die Geschlechter-und Altersverteilung zwischen den einzelnen
Untergruppen verschieden ist. Bei Patienten mit chronisch entzündlichen
Darmerkrankungen treten die „Enteropathie assoziierten T-Zell-Lymphome“ häufiger auf.
Die Ursachen dieser Erkrankungen sind weitgehend unbekannt, und es gibt keine klar
umrissenen Risikogruppen oder ein Risikoverhalten, durch das die Erkrankung begünstigt
wird.
5 Wie bemerkt man ein T-NHL ?
Die Symptome und der Verlauf eines T-Lymphomes sind sehr verschieden und die
Diagnosestellung ist oft schwierig und wird häufig spät im Krankheitsverlauf gestellt. In den
meisten Fällen treten schmerzlose Lymphknotenschwellungen auf. Diese sind nicht selten
mit Allgemeinsymptomen wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust, den sogenannten
B-Symptomen verbunden. Bei etwa einem Drittel der Patienten allerdings liegt von Beginn
der Erkrankung an ausschließlich ein Befall extralymphatischer Organe vor, die Beschwerden
sind dann oft eher untypisch für eine Lymphomerkrankung und verzögern manchmal die
Diagnose.
6 Welche diagnostischen Tests sind erforderlich?
Die Diagnose eines T-Zell-Lymphomes wird aus einer Lymphknoten- oder aber anderen
Gewebeprobe gestellt. Die Aufarbeitung erfolgt durch einen Pathologen. Die Zuordnung zu
den T-Zell-Lymphomen ist schwierig und aufwändig. Es erfordert vom Pathologen viel
Erfahrung, häufig wird auch ein zweiter Pathologe, eine sogenannter Referenzpathologe, zu
Rate gezogen. Die Diagnosestellung gelingt oft nur durch die Anwendung spezieller
immunologischer oder molekularbiologischer Methoden. T-Zell-Lymphome werden je nach
ihrer Ausbreitung in 4 Stadien (I-IV) unterteilt, zusätzlich wird unterschieden ob eine BSymptomatik vorliegt oder aber extralymphatische Organe befallen sind. Das Stadium erhält
dann zusätzlich den Buchstaben „A“, wenn keine und „B“, wenn B-Symptome vorliegen,
sowie „E“ bei einem extralymphatischen Befall.
Um die Ausbreitung und das Stadium der Lymphomerkrankung zu bestimmen, sind einige
weitere
Untersuchungen
notwendig.
Hierzu
gehören
insbesondere
computertomographische Aufnahmen von Hals, Brustkorb, Bauch und Becken. Um einen
Knochenmarkbefall auszuschließen, wird in der Regel eine Knochenmarkpunktion
durchgeführt. In besonderen Fällen oder aber bei entsprechenden Beschwerden wird eine
Probenentnahme aus dem Nervenwasser notwendig. Eine Vorstellung beim Hals-Nasen
Ohren Arzt erfolgt häufig ebenfalls. Zusätzlich werden umfangreiche Blutuntersuchungen
durchgeführt, diese erlauben eine Aussage über die Krankheitsaktivität, aber auch über
Organfunktionen und gleichzeitig bestehende Infektionen durch Viren. Zusätzlich müssen
weitere Untersuchungen z.B. des Herzens erfolgen. Erst nach Vorliegen der Ergebnisse dieser
Untersuchungen kann über die Dauer und die Intensität der Therapie entschieden werden
7 Wie wird ein T-NHL behandelt?
T-Zell-Lymphome müssen in aller Regel sofort nach Diagnose behandelt werden, wobei die
Chemotherapie das Grundprinzip der Behandlung darstellt. Wie der einzelne Patient
behandelt wird, hängt vom Krankheitsstadium, dem Krankheitsverlauf, eventuell
vorhandenen Risikofaktoren und dem körperlichen Allgemeinzustand ab:

Medikamentöse Therapien: Da es sich bei T-Zell-Lymphomen häufig um sehr schnell
fortschreitende Erkrankungen handelt muss nach Diagnosestellung rasch mit einer
Therapie begonnen werden. In der Regel erhalten die Patienten eine Chemotherapie
mit mehreren Substanzen, die die Entwicklung und Vermehrung der schnell
wachsenden Lymphomzellen unterbricht und diese absterben läßt.

Je nach Alter des Patienten und in Abhängigkeit vom Stadium, der Krankheitsaktivität
und Art des T-Zell-Lymphomes kann unter Umständen auch eine
Hochdosischemotherapie mit autologer (=Eigen) Blutstammzelltransplantation
notwendig werden. Im Rahmen von Studien wird Patienten auch schon bei
Erstdiagnose eine Blutstammzelltransplantation von Familien- oder Fremdspendern
angeboten.

Sollten extralymphatische Organe vom Lymphom befallen sein, kann es notwendig
werden, diese Befallsorte nach Abschluß der Chemotherapie zu bestrahlen.
8 Welches Behandlungsergebnis ist zu erwarten?
T-Zell-Lymphome haben, abgesehen von wenigen Ausnahmen, eine ungünstigere Prognose
als B-Zell-Lymphome; nichtsdestotrotz sprechen die T-Zell-Lymphome erst einmal gut auf
Chemotherapie an. Einen besonders günstigen Verlaufen nehmen die ALCL (großzelligen
Lymhome, mit ALK Expression).
Bei mehr als der Hälfte der Patienten kommt es leider zu einem Rückfall, der je nach Alter
und Vorbehandlungen des Patienten dann mit intensiveren Therapien, bis hin zur allogenen
Stammzelltransplantation, oder aber mit experimentellen Therapien behandelt werden
muss. In den letzten Jahren wurden zahlreiche neue Medikamente identifiziert, die zum Teil
langanhaltende Remission bei Patienten mit T-NHL erzeugen können. Diese sind großenteils
bis jetzt nur in Studien verfügbar, da sie von der Arzneimittelbehörde noch nicht zugelassen
wurden.
9 Wer ist auf die Behandlung von T-Zell-Lymphomen spezialisiert?
Die Therapie von Patienten mit T-Zell-Lymphomen erfolgt durch niedergelassene oder in
Krankenhäusern tätige Fachärzte für Hämatologie und Onkologie erfolgen. Die Behandlung
von T-Zell-Lymphomen wurde und wird vor allem mit Hilfe von klinischen Therapiestudien
verbessert. Deshalb ist es auch für die Entwicklung zukünftiger Behandlungsstrategien
wichtig, dass sich Patienten in Studien behandeln lassen. In Deutschland führt die Deutsche
Studiengruppe Hochmaligne Lymphome (DSHNHL) in Kooperation mit vielen
Behandlungszentren bundesweit Studien zu T-Zell-Lymphomen durch:
Deutsche Studiengruppe Hochmaligne Lymphome (DSHNHL),
Universitätsklinikum des Saarlandes
DSHNHL-Studienzentrale
Innere Medizin I , Geb. 40
D-66421 Homburg /Saar Tel.: +49 (0) 6841-16-23084
E-Mail: dshnhl@uniklinikum-saarland.de
Kompetenzzentrum Hamburg
Asklepios Klinik St. Georg
Abteilung für Hämatologie und Stammzelltransplantation
Lohmühlenstraße 5
20099 Hamburg Tel.: +49 (0) 40-18 18 85-2471 oder -2005
E-Mail: DSHNHL.StGeorg@asklepios.com
Kompetenzzentrum Göttingen
Universitätsmedizin der Georg-August-Universität
UniversitätsKrebszentrum (G-CCC)
Klinik für Hämatologie & Medizinische Onkologie mit Bereich Stammzelltransplantation
Robert-Koch-Straße 40
37075 Göttingen Tel.: +49 (0) 551-39-6327
E-Mail: haematologie.onkologie@med.uni-goettingen.de
Auf den KML-Internetseiten www.lymphome.de finden Ärzte und Patienten alle wichtigen
Informationen zu aktuellen T-NHL-Studien und können nach Krankenhäusern und
Facharztpraxen suchen, die an diesen Studien teilnehmen und dadurch auf die Behandlung
von T-Zell-Lymphomen spezialisiert sind.
10 Wo bekomme ich Hilfe und Unterstützung?
Im Kompetenznetz Maligne Lymphome e.V. (KML) haben sich die führenden
Lymphomforscher und Versorgungszentren zusammengeschlossen. Die Kooperation will die
Kommunikation zwischen Wissenschaftlern, Ärzten und Betroffenen verbessern und
Forschungsergebnisse schneller zum Patienten bringen. Ziel ist die optimale Behandlung,
Betreuung und Information für alle Lymphom-Patienten.
Beratungsservice für Ärzte und Patienten:
Kompetenznetz Maligne Lymphome e.V.
Universitätsklinikum Köln (AöR), 50924 Köln
0221 478-7400, • 0221 478-7406
lymphome@uk-koeln.de
www.lymphome.de
Die Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V. (DLH) ist der Bundesverband der
Selbsthilfeorganisationen zur Unterstützung von Erwachsenen mit Leukämien und
Lymphomen. Das Patientenbeistand-Team 0221 478-7406 berät Betroffene und vermittelt
Kontakte zu örtlichen Selbsthilfegruppen.
Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V.
Thomas-Mann-Str. 40, 53111 Bonn
0228 33889-200, • 0228 33889-222
info@leukaemie-hilfe.de
www.leukaemie-hilfe.de
Impressum: © Kompetenznetz Maligne Lymphome e.V. (KML)
Autor: Dr. med. Florian Zettl, Prof. Dr. med. Gerald Wulf, Prof. Dr. med. Lorenz Trümper
(Göttingen); Redaktion: S. Hellmich (KML)
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