close

Anmelden

Neues Passwort anfordern?

Anmeldung mit OpenID

Die Haut, so empfindlich wie die Flügel eines - DEBRA Austria

EinbettenHerunterladen
Urheberrechtlich geschütztes Material. Copyright: Schulz-Kirchner Verlag, Idstein. Vervielfältigungen jeglicher Art nur nach vorheriger schriftlicher Genehmigung des Verlags gegen Entgelt möglich. info@schulz-kirchner.de
 PÄDIATRIE
Die Haut, so empfindlich wie
die Flügel eines Schmetterlings
Ergotherapie bei Kindern mit Epidermolysis bullosa
„Schmetterlingskinder“, so werden umgangssprachlich jene
Kinder und jungen Menschen bezeichnet, die von Epidermolysis bullosa (EB) betroffen sind, einer Hauterkrankung, die
mit Blasenbildung einhergeht. Dabei ist die Haut teilweise
so empfindlich „wie die Flügel eines Schmetterlings“ (Weiß/
Prinz 2013). Da die Krankheit zu den „seltenen Erkrankungen“ (rare diseases) zählt, sind im Alltag nur wenige Menschen damit direkt konfrontiert. In Deutschland leben dennoch rund 2.000 Betroffene (Netzwerk EB 2013) mit dieser
je nach Subtyp sehr schwer beeinträchtigenden Erkrankung.
Wenn diese therapeutischer Behandlung bedürfen, und das
ist sehr oft der Fall, ist es häufig schwierig, eine/n Therapeutin/Therapeuten zu finden, da kaum jemand weiß, welche
Behandlungsmöglichkeiten es gibt.
Dieser Artikel geht der Frage nach, warum und wie bei einer
Hauterkrankung wie EB gerade die Ergotherapie einen wichtigen Beitrag leisten kann.
Gleichzeitig wird ein Überblick über die Bandbreite ergotherapeutischer Möglichkeiten im Sinne eines ganzheitlichen Behandlungsansatzes gegeben.
Epidermolysis bullosa:
Was verbirgt sich hinter diesem komplizierten Begriff?
Epidermolysis bullosa (EB) ist eine vererbte, also genetisch bedingte
Hauterkrankung, die mit einer angeborenen Neigung zur Blasenbildung aufgrund minimaler Traumen, manchmal allein durch geringen Druck oder Reibung, einhergeht. Die Ursache für die Fragilität
der Haut liegt in einem durch Genmutationen verursachten Funktionsverlust von Strukturproteinen in der Epidermis oder den dermoepidermalen Junktionszonen. Normalerweise werden die einzelnen
Hautschichten von diesen Strukturproteinen zusammengehalten,
die hier jedoch in ihrer Funktion eingeschränkt bzw. defekt sind.
Es ergibt sich ein breites Spektrum an möglichen klinischen Erscheinungsformen, die von vereinzelten Bläschen, Juckreiz und Schmerz
bis hin zur kutanen (die Haut betreffenden) Generalisation mit Verwachsungen der Finger und Zehen (Pseudosyndaktylien) sowie dem
Auftreten schwerwiegender systemischer, teils lebensbedrohlicher
Komplikationen reichen können. Klinik, Verlauf, Prognose und Therapie können daher sehr unterschiedlich sein (Laimer et al. 2008,
Netzwerk EB 2013, Schumann 2009). Epidermolysis bullosa kommt
weltweit und bei allen ethnischen Gruppen vor. Die Inzidenz beträgt
ca. 19-26 Erkrankte auf eine Mio. Lebendgeburten (Fine 1999). Die
Informationen zur Epidermolysis bullosa
EB info world http://www.ebinfoworld.com/
Netzwerk EB http://www.netzwerk-eb.de/
16
FLORIAN PRINZ, Ergotherapeut an der Universitätsklinik für Physikalische Medizin und Rehabilitation am Landeskrankenhaus Salzburg und in
seiner ergotherapeutischen Praxis für Pädiatrie,
ist spezialisiert auf die Behandlung von Kindern
mit Epidermolysis bullosa.
Er verfasst Publikationen und hält international
und national Vorträge zum Thema Ergotherapie
bei Epidermolysis bullosa.
Ferner bietet er Fortbildungen im pädiatrischen
und handtherapeutischen Bereich an und leitete als Heil- und Sonderkindergartenpädagoge
mehrere Jahre einen integrativen Kindergarten.
Kontakt: f.prinz@salk.at
Krankheit ist bis dato ursächlich nicht heilbar, es werden jedoch
weltweit intensiv die Möglichkeiten der Zell-, Protein- und Gentherapie sowie der Knochenmarktransplantation erforscht (Schumann
2009).
Klassifikation und klinisches Erscheinungsbild
Prinzipiell unterscheidet man vier Hauptgruppen:
• EB simplex (EBS): Es handelt sich um die häufigste und meist mildeste Form. Die Ausheilung der Blasen erfolgt in der Regel ohne
Narben oder Hautatrophien (Netzwerk EB 2013, EB info world
2013, Weiß/Prinz 2013), s. Abb. 1.
• EB junctionalis (EBJ): Das Erscheinungsbild kann von geringer
Blasenbildung bis hin zu lebensbedrohlichen Funktionseinschränkungen der Haut reichen. Sekundärinfektionen können zur
Narbenbildung und in der weiteren Folge zu Hautatrophien typischerweise an Händen, Ellenbogen, Füßen und Knien führen.
Teilweise treten Nagelveränderungen, Zahnanomalien, Haarausfall und typische Pigmentnaevi (gutartige Fehlbildungen der
Haut) auf (Netzwerk EB 2013, EB info world 2013, Weiß/Prinz
2013), s. Abb. 2.
• EB dystrophicans (EBD): Durch Verwachsungen an den Fingerund Zehenzwischenräumen (Webbing) können sogenannte
Pseudosyndaktylien entstehen, die sich bis zu einem kokonartigen Zusammenschluss der Finger und Zehen ausweiten können.
Außerdem treten häufig Mutilationen (Verstümmelungen) an
Fingern und Zehen sowie Beugekontrakturen der Finger auf. Die
Schleimhäute (v.a. Mund, Gastrointestinal- und
Urogenitaltrakt) sind meist ebenfalls betroffen. Der Schweregrad
des klinischen Verlaufes variiert je nach Subtyp von einem milden
bis hin zu einem zur Invalidität führenden Krankheitsverlauf mit
reduzierter Lebenserwartung (z.B.: durch Neigung zu aggressiven Plattenepithelcarcinomen) (Netzwerk EB 2013, EB info world
2013, Pschyrembel 2012, Weiß/Prinz 2013), s. Abb. 3.
Prinz F. Die Haut, so empfindlich wie die Flügel ... Et Reha 52. Jg., 2013, Nr. 8: 16-20, Hrsg. DVE
Deutscher Verband der
Ergotherapeuten e.V.
Urheberrechtlich geschütztes Material. Copyright: Schulz-Kirchner Verlag, Idstein. Vervielfältigungen jeglicher Art nur nach vorheriger schriftlicher Genehmigung des Verlags gegen Entgelt möglich. info@schulz-kirchner.de
PÄDIATRIE 
• Das Kindler Syndrom ergänzt diese drei klassischen EB-Typen als
vierter, eigenständiger Typ. Die Blasenbildung findet hier hauptsächlich im Bereich der Akren statt und zeigt sich mit zunehmendem Lebensalter als rückläufig. Typisch sind u.a. Trockenheit,
Schuppung, Lichtempfindlichkeit und Atrophie der Haut (Laimer
et al. 2008, Netzwerk EB 2013, Schumann 2009).
Zu diesen vier Hauptformen gibt es in der aktuellen Klassifikation 33
verschiedene Unterformen (Fine et al. 2008).
Ergotherapie bei einer Hauterkrankung?
Die Betrachtung des Krankheitsbildes anhand des bio-psycho-sozialen ICF-Modells (Waddell/Burton 2004) lässt deutlich werden,
dass es sich hierbei nicht nur um eine Erkrankung der Haut handelt, sondern dass deren Auswirkungen den gesamten Alltag der
Betroffenen, also auch die Partizipation in den unterschiedlichen
Lebensbereichen massiv beeinträchtigen können. Neben Schmerzen, Juckreiz, zeitaufwendiger Pflege, Stigmatisierung aufgrund
des auffälligen Äußeren und vielem mehr, ist es vor allem die – besonders bei EBD – teils stark beeinträchtigte Handfunktion, die die
Selbstständigkeit und Unabhängigkeit stark einschränkt. Lange Zeit
lag der Schwerpunkt der ergotherapeutischen Behandlung an der
Universitätsklinik für Physikalische Medizin und Rehabilitation am
Landeskrankenhaus Salzburg deshalb im Bereich der Handrehabilitation. Im Hinblick auf den klientenzentrierten Therapieansatz der
Ergotherapie kann damit allein den Bedürfnissen der Betroffenen
jedoch nicht in vollem Umfang entsprochen werden.
Im Folgenden werden Teile des breiten ergotherapeutischen Behandlungsspektrums bei Kindern und Jugendlichen mit Epidermolysis bullosa vorgestellt.
Abb. 1: Kleinkind mit EBS
Abb. 2: Säugling mit EBJ
Deutscher Verband der
Ergotherapeuten e.V.
Abb. 3: Kind mit EBD
Therapeutische Unterstützung von Motorik und ​
Wahrnehmung
Die motorische Entwicklung bei Kleinkindern mit EB wurde vermutlich auch aufgrund der oben beschriebenen Problematiken lange
Zeit weitgehend vernachlässigt. Wunden und Blasen am ganzen
Körper nehmen jedoch tiefgehenden Einfluss auf das frühkindliche
Bewegungsverhalten und schränken die Kinder massiv in der Umweltexploration ein (Weiß/Prinz 2013). Aus verständlicher Sorge
um Verletzungen und neue Blasen neigen Eltern von betroffenen
Kindern häufig zu einer erhöhten protektiven Haltung. Bisher wurde auch von ärztlicher Seite zur Schonung der Kinder geraten, um
eine frühzeitige Vernarbung und damit einhergehende Kontrakturbildung zu verhindern. Sowohl Burger-Rafael (2005 und 2009) als
auch Diem (2009) wiesen erstmals darauf hin, dass diese protektive
Haltung zu überdenken sei und betonten die Wichtigkeit der frühen
Förderung der motorischen Entwicklung von Kindern mit EB.
Die bisherigen klinischen Erfahrungen zeigen, dass sich bei einer
überwiegenden Zahl der betroffenen Kinder Verzögerungen in der
frühkindlichen motorischen Entwicklung in unterschiedlicher Ausprägung feststellen lassen (Weiß/Prinz 2013). Besondere Schwierigkeiten bereitet aufgrund der Blasenbildung das Einnehmen der
Bauchlage. Unterarmstütz, Rumpf- und Kopfaufrichtung sowie die
Exploration aus dieser Position heraus werden – sowie später das
Robben und Krabbeln – häufig nicht oder nur teilweise vollzogen.
Viele Kinder verharren zudem lange in einer passiven Sitzposition
und vermeiden Positionswechsel, um die Knie und Handflächen
nicht zu belasten. Infolgedessen verzögert sich häufig der Beginn
des Stehens und Gehens. Darüber hinaus fallen viele Kinder durch
mangelnde Bewegungsqualität, langsames Bewegungstempo und
geringe Bandbreite an Bewegungsvariationen auf. Beim Stehen und
Gehen wird schmerzhaften Blasen mit einer Teilbelastung des Fußes
oder mit großflächiger Belastung der gesamten Fußsohle entgegengewirkt. Pseudosyndaktylien, besonders im Großzehenbereich,
können die Stabilität zusätzlich beeinflussen. Auffallend ist in vielen
Fällen eine insgesamt schwache Aufrichtung, die sich von caudal
nach cranial fortzusetzen scheint.
Viele Kinder zeigen auch im fortgeschrittenen Alter ein Gangbild,
das dem Gangbild von Kindern ähnelt, die noch am Beginn des Gehenlernens stehen.
Für das Assessment hat sich die freie Beobachtung des Bewegungsverhaltens in für das Kind ansprechenden und bewegungsauffordernden Spielsituationen als am sinnvollsten erwiesen, da hier
Einschränkungen in alltäglichen Anforderungen rasch erkennbar
werden (z.B. Bewegungsübergänge vom Stehen auf den Boden,
etwa um ein unter den Tisch gerolltes Spielobjekt zu erreichen).
Zusätzlich kann ein speziell entwickelter Fragebogen herangezogen
werden, der die Meilensteine der frühkindlichen motorischen Entwicklung mit Berücksichtigung möglicher EB-bedingter Einschränkungen erfragt (Weiß/Prinz 2013, S.18). Die Durchführung und
Auswertung allgemein gängiger, standardisierter Tests zur Erfassung der motorischen Entwicklung erweist sich hingegen aufgrund
häufig temporär vorliegender bewegungslimitierender Blasen (z.B.
an den Fußsohlen) als schwierig. Sinnvoll ist ein motorisches Entwicklungsscreening ca. ab dem 8. bis 12. Lebensmonat.
Das ergotherapeutische Interventionsspektrum zur Unterstützung
der Motorik kann beinhalten:
• Wohnraumadaptierung zur Reduktion des Verletzungsrisikos (wenig Mobiliar, keine spitzen Kanten, keine frei liegenden Teppiche,
Prinz F. Die Haut, so empfindlich wie die Flügel ... Et Reha 52. Jg., 2013, Nr. 8: 16-20, Hrsg. DVE
17
Urheberrechtlich geschütztes Material. Copyright: Schulz-Kirchner Verlag, Idstein. Vervielfältigungen jeglicher Art nur nach vorheriger schriftlicher Genehmigung des Verlags gegen Entgelt möglich. info@schulz-kirchner.de
 PÄDIATRIE
um Stolpern zu vermeiden, geeignete Bodenbeläge, die beim
Krabbeln und Robben möglichst wenig Reibung erzeugen etc.)
• Beratung bei der Adaptierung von Spielgeräten (z.B. Polstern von
Sitzen und Griffen, Verwendung eines Schaffells beim Rutschen
zur Reduktion der Reibung, Anschaffung von sturzsicheren Kinderfahrzeugen wie z.B. ein dreirädriger Roller), s. Abb. 4.
• Elterncoaching und Bewusstseinsbildung: Durch verbesserte motorische Fertigkeiten sinkt auch das Verletzungsrisiko, die Selbstständigkeit des Kindes wird deutlich erweitert und Lebensfreude
sowie Selbstvertrauen steigen. Das Spiel mit Gleichaltrigen und
die Integration in eine Kindergruppe sind leichter möglich. Durch
eine verbesserte Aufrichtung und gesteigerte Haltungskontrolle
wird dem EB-typischen Kontrakturmuster entgegengewirkt.
Anleitung der Eltern/Erzieher, wie dem Kind zuhause oder in einer
Kindergruppe bei geringstem Verletzungsrisiko Bewegungserfahrungen ermöglicht werden können (z.B. durch Einbandagierung
von dämpfenden Schaumstoffmaterialien in die oberste Verbandsschicht, Verwendung von Neoprenschützern für Knie und
Ellenbogen)
• Gezieltes Training von motorischen Fertigkeiten (z.B. Erarbeiten
von Bewegungsübergängen, Erlernen von kompensatorischen
Bewegungsabläufen, die eine Belastung der exponierten Körperstellen reduzieren)
• Wahrnehmungsförderung besonders im vestibulären und propriozeptiven Bereich unter möglichst geringer Belastung durch
Druck und Reibung (z.B. Verbesserung der Stabilität, Erarbeitung
einer gesteigerten posturalen Kontrolle), s. Abb. 5.
Hierzu ist anzumerken, dass die Beobachtung der vergangenen
Jahre bei vielen EB-Betroffenen Defizite im Bereich der vestibulären und propriozeptiven Wahrnehmung (interessanterweise
Abb. 4: Verletzungsarmes Spielgerät
18
Abb. 5: Balancierparcours
weniger im taktilen Bereich) erkennen ließ. Das wird interpretiert
mit einem krankheitsbedingten Erfahrungsmangel, da kaum Bewegungsaufgaben durchführbar sind, die Zug, Druck, Reibung
oder starken Widerstand erfordern. Auch das Balancieren und
Erproben des Gleichgewichts ist häufig durch Blasen und die Verletzungsgefahr durch Stürze eingeschränkt (Weiß/Prinz 2013).
Selbstständigkeit im Alltag und Hilfsmittelversorgung
Ein Schwerpunkt in der Behandlung liegt in der therapeutischen
Unterstützung zur größtmöglichen Selbstständigkeit im Alltag. Zur
Identifikation vorhandener Ressourcen, aber auch möglicher Betätigungsschwierigkeiten steht ein umfangreicher Elternfragebogen
zur Alltagsbewältigung (Abb. 10) zur Verfügung, der wichtige ADLBereiche wie Selbstversorgung (darunter An- und Auskleiden, Essen,
Körperpflege, Schlafen, Haushalt, Einkaufen), Freizeit und Hobbys,
Kindergarten und Schule sowie den Bereich Mobilität abfragt (Weiß/
Prinz 2013, S. 62ff). Dabei können die Eltern für die Kinder in einem
System aus Smileys ankreuzen, inwieweit eine Fertigkeit (z.B. „Unterwäsche an- und ausziehen“) selbstständig beherrscht wird oder
unterstützt werden muss. Auch der bereits stattfindende Einsatz
von Hilfsmitteln oder die Umsetzung EB-spezifischer Copingstrategien werden erfragt. Gemeinsam können dann bestimmte Bereiche
oder einzelne Fertigkeiten, an denen gearbeitet werden soll, ausgewählt werden. Für Kinder zwischen 8-13 Jahren kann als klientenzentriertes Befundungsinstrument das Child Occupational Self
Assessment (COSA) (Keller et al. 2005, Pätzold et al. 2008) eingesetzt werden, das für Kinder mit EB adaptiert und erweitert wurde
(Weiß/Prinz 2013, S. 95ff). Als konkrete therapeutische Intervention
können der Einsatz bestimmter Hilfsmittel oder Adaptierungen zielführend sein. Eine Sammlung therapeutischer Erfahrungen vereint
Abb. 6: Tischschere
Prinz F. Die Haut, so empfindlich wie die Flügel ... Et Reha 52. Jg., 2013, Nr. 8: 16-20, Hrsg. DVE
Deutscher Verband der
Ergotherapeuten e.V.
Urheberrechtlich geschütztes Material. Copyright: Schulz-Kirchner Verlag, Idstein. Vervielfältigungen jeglicher Art nur nach vorheriger schriftlicher Genehmigung des Verlags gegen Entgelt möglich. info@schulz-kirchner.de
PÄDIATRIE 
mit Rückmeldungen über individuelle Bewältigungsstrategien in alltäglichen Situationen aus dem Erfahrungsschatz der Menschen mit
EB ergibt eine Vielzahl an alltäglichen Hilfen, die in den weiter unten
vorgestellten Publikationen zusammengefasst sind (Abb. 6). Im therapeutischen Prozess können darüber hinaus gemeinsam Kompensationsstrategien zur Bewältigung bestimmter Handgriffe erarbeitet
werden. Besonders bei stark eingeschränkter Handfunktion muss
jedoch akzeptiert werden, dass die Betroffenen selbst nicht in der
Lage sind, gewisse Tätigkeiten ohne Unterstützung auszuführen.
Hier kann die Ergotherapie im Sinne eines Casemanagements durch
eine Priorisierung und die Einbindung des Umfelds einen wichtigen
Beitrag leisten (z.B. als Schnittstelle zur persönlichen Assistenz in der
Schule oder zur mobilen Pflege zuhause).
Handrehabilitation
Klare Zielsetzung ist der möglichst lange Erhalt der Handfunktion
besonders bei den von Kontrakturen und Pseudosyndaktylien betroffenen Kindern. Die Entstehung dieser Fingerverwachsungen, die
nicht von Geburt an bestehen, sondern sich im Laufe der Jahre entwickeln, ist bis heute nicht zur Gänze geklärt. 98% der Betroffenen
mit dem Subtyp Hallopeau-Siemens (rezessiv dystrophe EB) weisen
im Alter von 20 Jahren an den Händen eine Pseudosyndaktylie auf
(Fine et al. 2005).
Weiß (2013) beschreibt und klassifiziert verschiedene Kontrakturmuster der Hände und Finger. Darüber hinaus stehen eine Reihe
speziell für EB entwickelte Assessmentbögen zur Erhebung des
Handstatus zur Verfügung (Weiß/Prinz 2013, S.114ff). Als wichtigste Maßnahme zum Erhalt der Handfunktion haben sich die
prophylaktische Schienenversorgung gegen das Entstehen von Flexionskontrakturen der Finger, spezielle Bandagierungstechniken für
den Interdigitalraum zur Verlangsamung des Webbings (Verlängerung der Zwischenfingerfalte nach distal), das Tragen von Kompressionshandschuhen sowie aktive Finger- und Handfuktionsübungen
gegen das sich entwickelnde Kontrakturmuster erwiesen (Abb. 7).
Bei der Schienenversorgung müssen neben den allgemeingültigen
Prinzipien aufgrund der Fragilität der Haut folgende Aspekte beachtet werden: Die Schienen sollen weich gepolstert sein oder die
Möglichkeit geben, Gaze hineinzulegen, die hygienischer ist als eine
fixe Polsterung, da sie täglich gewechselt werden kann. Die Ränder
stellen eine häufige Verletzungsquelle dar – eine weiche Polsterung
genügt hier oft nicht. Es muss manchmal zusätzlich über die Schiene bandagiert oder ein Fäustling übergezogen werden. Bei konsequenter Umsetzung dieser Maßnahmen durch die Betroffenen
kann die Entwicklung des Webbings und der Kontrakturen deutlich
verzögert werden, gänzlich verhindern lassen sich diese aber meist
nicht. Eine Möglichkeit, verlorengegangene Greiffähigkeit im Alltag
wieder zu erhöhen, ist die chirurgische Intervention. Hier kommt
es durch die Separation der Finger zur Aufhebung der Beugekontrakturen der Langfinger (Ludwikowski 2009). Nach diesen Operationen sind handtherapeutische Maßnahmen wie die Versorgung mit
Hilfsmitteln, postoperative Schienenanfertigung sowie ein spezielles
Bewegungsprogramm wichtiger Teil der Rehabilitation (Abb. 8 und
9). Es muss jedoch festgestellt werden, dass auch durch diese Maßnahmen die Gewebsdystrophie nicht gestoppt werden kann und somit auch bei größter Disziplin in der Durchführung der Maßnahmen
kein dauerhaftes Ergebnis erreicht wird. Der Zeitpunkt der nächsten
Operation kann jedoch wesentlich hinausgezögert werden (Weiß/
Prinz 2013).
Abb. 8: Esshilfe nach Operationen
Abb. 7: Antiwebbing Bandagetechnik
Deutscher Verband der
Ergotherapeuten e.V.
Abb. 9: Dorsale Schiene mit Fingerzügeln
Abb. 10: Elternfragebogen (Auszug)
Prinz F. Die Haut, so empfindlich wie die Flügel ... Et Reha 52. Jg., 2013, Nr. 8: 16-20, Hrsg. DVE
19
Urheberrechtlich geschütztes Material. Copyright: Schulz-Kirchner Verlag, Idstein. Vervielfältigungen jeglicher Art nur nach vorheriger schriftlicher Genehmigung des Verlags gegen Entgelt möglich. info@schulz-kirchner.de
 PÄDIATRIE
Informationsmaterial
Die unten angeführten Publikationen können als erster Schritt in
Richtung der Professionalisierung gesehen werden und sollen in
erster Linie eine Orientierungshilfe für die vor Ort behandelnden
Therapeutinnen/Therapeuten sowie für die Betroffenen darstellen,
aber auch zur Diskussion und Weiterentwicklung des ergotherapeutischen Behandlungsansatzes anregen. Sie zeigen die Bandbreite
ergotherapeutischer Möglichkeiten, die neben dem Erläuterten in
den Bereichen Handgeschicklichkeit, Grafomotorik und Rehabilitation der Füße ergänzt und erweitert werden. Insgesamt kann die
Ergotherapie bei EB einen wichtigen Beitrag zur Selbstständigkeit im
Alltag und zur Partizipation in bedeutungsvollen Lebensbereichen
leisten.
Laimer M et al. Epidermolysis bullosa hereditaria. Monatsschrift Kinderheilkunde.
2008, 156, 110-121
Ludwikowski B. Surgical interventions. In: Fine J, Hintner H, Hrsg. Life with Epidermolysis bullos (EB). Etiology, diagnosis, multidisciplinary care and therapy.
Wien, New York: Springer, 2009, 246-257
Pätzold I et al. Weißt du eigentlich, was mir wichtig ist? COSA Child Occupational
Self Assessment. Dortmund: Modernes Lernen, 2008
Pschyrembel W. Pschyrembel – Klinisches Wörterbuch (263). Berlin, New York:
de Gruyter, 2012
Schumann H. Epidermolysis bullosa. Ein Update. Der Hautarzt. 2009, 60, 614621
Waddell G, Burton AK. Concepts of rehabilitation for the management of common health problems. TSO Accredited Agents: London, 2004
Weiß H, Prinz F. Selbständig durch den Alltag mit Epidermolysis bullosa. Tipps und
Hinweise aus ergotherapeutischer Sicht. Von der Kindheit bis zum Erwachsenenalter. DEBRA Austria, o.J.
Weiß H, Prinz F. Occupational therapy in Epidermolysis bullosa. A holistic concept
for intervention from infancy to adult. Wien: Springer, 2013
Zusammenfassung
Fachpublikation
Elternbroschüre
Die Haut, so empfindlich wie die Flügel eines Schmetterlings
Bislang gab es bis auf einige wenige Fachartikel kaum ergotherapeutische Literatur zu der Erkrankung. Die oben angeführten klinischen Erfahrungen haben sich im
Laufe der Jahre in enger Interaktion mit den EB-Betroffenen geformt und weiterentwickelt. Darüber hinaus wurden diese Erfahrungswerte durch die zunehmende
Internationalisierung und Vernetzung mit anderen EB-Spezialistinnen/Spezialisten
weltweit ergänzt und bereichert. Empirisch gesicherte, evidenzbasierte Daten gibt
es bisher leider nicht. Hier befindet sich die Ergotherapie in der gleichen schwierigen
Lage wie alle Professionen, die mit der Behandlung von EB betraut sind. Die Seltenheit der Erkrankung sowie die zahlreichen Subtypen machen die Durchführung
aussagekräftiger Studien schwierig.
Schlüsselwörter: Epidermolysis bullosa (EB), Dermatologie, seltene Hauterkrankungen
Literatur
Burger-Rafael M. Bewegungstherapie bei Schmetterlingskindern. Physikalische
Medizin und Rehabilitation. 2005, 5, 11-12
Burger-Rafael M. Physical medicine and Epidermolysis bullosa. In: Fine J, Hintner
H, Hrsg. Life with Epidermolysis bullosa (EB). Etiology, diagnosis, multidisciplinary care and therapy. Wien, New York: Springer, 2009, 278-286
Diem A. Living with EB – impact on daily life In: Fine J, Hintner H, Hrsg. Life with
Epidermolysis bullosa (EB). Etiology, diagnosis, multidisciplinary care and therapy. Wien, New York: Springer, 2009, 313-333
Fine JD. The epidemiology of inherited EB: findings within American, Canadian
and European study populations. In: Fine JD, Bauer EA, McGuire J, Moshell
A, Hrsg. Epidermolysis bullosa: clinical, epidemiologic and laboratory advances and the findings of the national epidermolysis bullosa registry. Baltimore:
Johns Hopkins University Press. 1999, 101-113
Fine JD, Eady RA, Bauer EA et al. The classification of inherited epidermolysis
bullosa (EB). Report of the third international consensus meeting on diagnosis
and classification of EB. Journal of the American Academy of Dermatology.
2008, 58, 931-950
Fine JD et al. Pseudosyndactyly and musculoskeletal contractures in inherited Epidermolysis bullosa: Experience of the national Epidermolysis bullosa registry,
1986-2002. The journal of hand surgery. 2005, 30, 14-22
Keller J et al. The Child Occupational Self Assessment (COSA) Version 2.1. University of Illinois at Chicago, 2005
Summary
Epidermolysis Bullosa: The skin, as sensitive as the wings of a butterfly
In the past, with the exception of a few specialist articles, there has been little occupational therapy literature pertaining to this disease. The clinical experience on
which this article is based has been collected and developed further in the course
of years of close interaction with EB patients. Beyond that, increasing internationalization and networking with other EB specialists worldwide has supplemented
and enriched the knowledge database. Empirically founded and evidence-based
data, however, does not exist. In this, occupational therapy finds itself in the same
difficult position as all other professions involved in the treatment of EB patients.
The rarity of the disease as well as its numerous sub-types makes it difficult to
carry out a definitive study.
Key words: epidermolysis bullosa (EB), dermatology, rare skin disease
DOI dieses Beitrags (www.doi.org)
10.2443/skv-s-2013-51020130802
Weitere interessante Fachartikel
finden Sie in unserem Internet-Shop!
www.schulz-kirchner.de/shop
20
Prinz F. Die Haut, so empfindlich wie die Flügel ... Et Reha 52. Jg., 2013, Nr. 8: 16-20, Hrsg. DVE
Deutscher Verband der
Ergotherapeuten e.V.
Document
Kategorie
Kunst und Fotos
Seitenansichten
2
Dateigröße
3 018 KB
Tags
1/--Seiten
melden