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Ein Fall einer Aurantiasis - oneta.ch

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Ein Fall einer Aurantiasis
Carl Oneta
Innere Medizin und Gastroenterologie
Winterthur
www.oneta.ch
31-jährige Frau
Zuweisungsgrund
• Zuweisung wegen
– diffuser Hyperpigmentation, Gelbfärbung der Hände palmar
– progredienter Müdigkeit
– Diskreter Erhöhung von GGT und GPT
• Zusatzdiagnosen:
–
–
–
–
–
2 Amenorrhoe nach Absetzen der Pille
2°
St. n. diffuser Alopezie 10/09 (nach Absetzen der ABP)
Anamn. gastrooesophageale Refluxkrankheit
St. n. Eisenmangel unklarer Aetiologie
Mitrallappenprolaps ohne MK-Insuffizienz
31-jährige Frau
Anamnese und Vorabklärungen
•
•
•
•
2° Amenorrhoe
A
h nach
h Absetzen
Ab
der
d Ab-Pille
Ab Pill 02/09
Eisenmangel, substituiert durch Gyn 09/09
Massiver Haarausfall 10/09: Biotin und Regaine 2% (topisch)
über 3 Monate
Kontrolle 03/10:
– kein Eisenmangel mehr, Zöliakie-AK negativ, Müdigkeit besser
– Persistente 2° Amenorrhoe: bei normalem TSH und Estradiol nach
Rücksprache mit Gyn keine weiteren Abklärungen
– Gelbfärbung der Haut, v.a. palmar (HA: „nicht sehr
beeindruckend“)
– Labor 03/10: siehe später…
•
Kontrolle 08/10:
– Massive Müdigkeit, diffuse Hyperpigmentation mit „Gelbstich“
– Labor 08/10: ….
31-jährige Frau
Labor 03/10 und 08/10
• GPT und GGT diskret über Norm
• Bilirubin normal
•
•
•
•
Keine AP für Hämolyse
Hepatitis Serologie B und C negativ
TSH und Cortisol normal
Ferritin normal, Zöliakie-AK negativ
31-jährige Frau
Klinische Untersuchung 09/10
31-jährige Frau
Leitsymptome
(1)
Gelbfärbung der Haut
(2)
2° Amenorrhoe
(3)
„Massive Müdigkeit“
(4)
(St. n. massiver Alopezie)
DD: Gelbfärbung der Haut
• Ikterus (Bilirubin ):

– praehepatisch: va. Hämolyse
– intrahepatisch: diverse Lebererkrankungen
– posthepatisch: Gallenwegs-/Pankreaserkrankungen
• Pseudoikterus (Bilirubin no):
– Atebrin, Pikrinsäure
– Carotenämie, Xanthophyll-reiche Nahrung
31-jährige Frau
Ergänzendes Labor (09/10)
-Carotin [Serum] = 4.56 mol/l (Norm: 0.28 – 2.33)
(Mittlerer Plasmaspiegel bei 0.3 – 0.6 mol/l)
31-jährige Frau
Diagnose
(1) Carotenämie (Carotenodermie = Aurantiasis)




Exzessive -Caroten-Einnahme (v.a. Säuglinge)
sog „inborn
sog.
inborn error of metabolism“
Chronische Lebererkrankung
Anderes:




Diabetes mellitus
Hypothyreoidismus
N h ti h Syndrom
Nephrotisches
S d
Längeres Fasten (Anorexie…)
31-jährige Frau
Essensplan
• Sehr viel Früchte und Gemüse sowie Salate, u.a.
K
Karotten,
tt
Kü
Kürbis,
bi Bohnen,
B h
Aprikosenbrot,
A ik
b t Tomaten….
T
t
 Carotin Quellen
-Carotin-Quellen
•
Fü h
Früchte
–
–
–
–
–
–
•
Aprikosen, getrocknet
Melonen
A ik
Aprikosen,
ffrisch
i h
Kirschen
Fruchtsaft (im Durchschnitt)
Pflaumen, Bananen
-Carotingehalt
C
i
h l (mg/kg)
( /k )
36.0
20.0
15 0
15.0
15.0
5.0
2.0
Gemüse
–
–
–
–
–
–
–
–
Karotten
Spinat gekocht
Spinat,
Rote Bete, gekocht
Grünkohl, gekocht
Brokkoli, gekocht
Endiviensalat
Tomatensaft
Tomaten
70.0
60 0
60.0
50.0
50.0
25.0
20.0
7.0
5.0
Biesalski et al
al. 2010
31-jährige Frau
Anmneseergänzung bezüglich NM
NMSupplementen/Medikamenten
• 06/09: Akupunktur mit „chinesischem Kräuterzeugs“ ?
• 10/09 bis 02/10: Multivitamin Burgerstein CELA (800IE
Vit i A/Tag)
Vitamin
A/T )
• Protein-Supplemente
P
i S
l
ws. keine -Carotin-Supplemente
31-jährige Frau
Ergänzende Laboruntersuchungen (1)
31-jährige Frau
Ergänzende Laboruntersuchungen (2)
31-jährige Frau
Ergänzende Laboruntersuchungen (3)
 Carotin Metabolismus
-Carotin-Metabolismus
•
•
•
Passive
P
i Absorption
Ab
ti
iim oberen
b
Dünndarm
Dü d
Spaltung in Intestinalzelle, Leber, Lunge und anderen Geweben
durch die 15,15‘-Monooxygenase (BCO) in 2 Moleküle Retinal
(Vit i A)
(Vitamin
Enzymaktivität vom gleichzeitigen Vitamin A-Angebot abhängig
 Wenn viel Vitamin A angeboten,
g
dann sinkt die zentrale Spaltung
p
g
des -Carotins und der Anteil an vollständig resorbiertem Carotin steigt
•
Bekannt ist ein Polymorphismus der BCO (Kaukasier bis 40%)
 Träger können -Carotin kaum zu Vitamin A spalten [Leung et al.
FASEB J 2009;23:1041-53]
•
Speicherung
p
g in Fettgewebe,
g
aber auch Leber
 Bei Ueberdosierung besonders sichtbar an Hautstellen, wo die
Hornhaut dicker ist (Ablagerung auch in Schweissdrüsen und
Epidermis)
 Carotin/Retinol Metabolismus
-Carotin/Retinol-Metabolismus
Darmlumen
BCO
Enterozyt
Down-Regulation
durch erhöhte
Vit.A-/Proteinzufuhr
und
Polymorphismus
der BCO
2 Retinal
-Carotin
Chylomikronen
y
Blutbahn
Hepatozyt
p
y
F tt ll /Zi l ll
Fettzelle/Zielzelle
DD: 2°
2 Amenorrhoe
( )
(1)
(2)
Schwangerschaft
g
Keine Schwangerschaft

Ovarialerkankungen





35%
Essstörungen, Hyperaktivität, Perfektionismus
„female athelete triad“ (Am, Essst., Osteoporose)
Infiltrative Erkrankung (Lymphom, Sarkoidose u.a.)
H
Hypophysäre
h ä E
Erkrankung
k
k




Polyzystisches
o y yst sc es O
Ovarialsyndrom
a a sy d o
Autoimmune Ovarialinsuffizienz
….
Hypothalamische Dysfunktion/Erkrankung



40%
19%
Hyperprolaktinämie (Prolaktinom, ….)
Normo-/Hypoprolaktinämie (Medikamente*, Hypothyreoidismus Leber-/Niereninsuffizienz,
oidismus,
Leber /Niereninsuffizienz ektope Prod
Prod.))
Uterine Erkrankung
Seltenes
5%
1%
*Orale Kontrazeptiva, Antipsychotika, Antidepressiva, Antihypertensiva, H2-Blocker, Opiate, Metoclopramid….
Carotenämie und Amenorrhö
• Kemmann E et al, JAMA 1983;249:926-9.
– Postulation einer Assoziation von Amenorrhö und
Carotenämie:
 10 Frauen mit Amenorrö bei normalem Gewicht, fehlendem
Gewichtsverlust und carotenreicher Ernährung (erhöhte
Carotenspiegel)
 Ausschluss anderer möglicher Erkrankungen
 Auf eine carotenarme Diät kam es bei 8 Frauen wieder
i
innerhalb
h lb von 4 und
d mehr
h Monaten
M
t zu einer
i
normalen
l
Menstruation
DD: Müdigkeit
DD: Alopezie
Arzneimittel und chemische Substanzen
als Ursache von diffuser Alopezie [Braun-Falco et al, 1997]
Antikoagulanzien
→ Heparin, Kumarine
Schwermetalle
→ Blei, Quecksilber, Thallium
Antikonvulsiva
→ Carbamazepin
Thyreostatika
→ Thiamazol, Carbimazol
B-Rezeptorenblocker
→ Propranolol,
Propranolol Nadolol
Vitamine und Vitaminabkömmlinge
→ Vitamin A
A, Retinoide
Hormone
→ Danazol,, Testosteron
Lipidsenker
→ Bezafibrat,, Clofibrat
Zytostatika
→ Azathioprin, Cyclophosphamid, Methotrexat, Vinkalkaloide
Andere
→ Allopurinol, Cimetidin, Levodopa,
Trizyklische Antidepressiva
31-jährige Frau
Schlussbeurteilung und Empfehlungen
(1) Aurantiasis
A
ti i




bedingt durch -Carotin-reiche Ernährung und Vitamin-ASupplemente
Polymorphismus der BCO möglich
Keine zugrunde liegende Lebererkrankung
Empfehlung: stopp Vitamin A-Supplemente, geringere Carotin-Einnahme
(2) Sekundäre Amenorrhö unklarer Aetiologie


Zusammenhang mit Carotenämie ?
Empfehlung: Abwarten des Verlaufs
(3) Müdigkeit:


Unklar, ev. i.R.v. (2)
Empfehlung: abwarten
(4) St. n. diffuser Alopezie

War ws. Vitamin A-induziert, cave: Supplemente
Aurantiasis
???
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